La prot?ine C activ?e (APC) est une prot?ine impliqu?e dans des processus tels que l’inflammation et la coagulation du sang. Il circule dans le sang sous sa forme inactive et n’est rendu actif que lorsqu’il est li? ? une autre prot?ine appel?e thrombine. Lorsqu’il est activ?, il d?grade des prot?ines comme le facteur V et le facteur VIIIa. Ces prot?ines augmentent normalement les niveaux de thrombine, de sorte que la prot?ine C sert de m?canisme de r?troaction n?gative. En substance, il emp?che l’hyperactivit? des caillots sanguins.
Des r?ponses immunitaires s?v?res aux infections peuvent conduire ? une maladie potentiellement mortelle appel?e septic?mie. La prot?ine C activ?e a ?t? utilis?e avec succ?s comme traitement contre le sepsis s?v?re. Il peut r?duire la r?ponse inflammatoire des globules blancs comme les leucocytes, ainsi que des cellules endoth?liales. En pr?sence de cette prot?ine, les cellules lib?reront des niveaux inf?rieurs de certaines interleukines et du facteur de n?crose tumorale alpha. Ces compos?s favorisent l’inflammation et le choc septique, et la diminution de leur production aide ? prot?ger les cellules voisines.
Un autre moyen important par lequel la prot?ine C activ?e prot?ge les tissus est par ses effets sur les vaisseaux sanguins. Les cellules endoth?liales qui tapissent les vaisseaux sanguins deviennent normalement perm?ables pendant une r?ponse immunitaire pour permettre aux cellules immunitaires de p?n?trer dans les tissus. En pr?sence d’APC, ils restent imperm?ables, emp?chant les cellules immunitaires de cibler les tissus pour les d?truire. En raison de ces effets protecteurs, cette prot?ine est devenue un traitement de choc septique approuv?.
Des ?tudes utilisant des souris ont d?couvert comment la prot?ine C activ?e am?liore les taux de survie apr?s une septic?mie. Les cellules endoth?liales et les leucocytes ont des r?cepteurs pour cette prot?ine ? leur surface. Lorsque cette prot?ine se lie aux r?cepteurs, un syst?me de signalisation cellulaire est activ?. Les cellules endoth?liales affect?es stabilisent la pression art?rielle et emp?chent les fuites de liquide des tissus. Les leucocytes lib?rent moins de compos?s pro-inflammatoires et pr?sentent une r?ponse r?duite ? ces compos?s apr?s liaison ? l’APC.
Des formes d?ficientes du g?ne codant pour la prot?ine C activ?e peuvent contribuer aux ?tats pathologiques. Une mutation peut rendre les cellules incapables de produire des APC. Poss?der une seule copie de ce g?ne peut entra?ner la formation de caillots sanguins dans les veines, appel?s thrombose veineuse. Deux copies d?ficientes entra?nent une coagulation g?n?ralis?e et sont g?n?ralement fatales.
D’autres conditions m?dicales impliquent une r?sistance ? l’APC, o? la prot?ine est mal fabriqu?e. Habituellement, cette mutation rend la prot?ine C activ?e incapable de cliver et d’inactiver le facteur V et le facteur VIIIa. Les sympt?mes de cette r?sistance sont indiscernables d’un manque partiel ou total d’APC. En cons?quence, les personnes atteintes de cette mutation sont beaucoup plus susceptibles de d?velopper une thrombose.