Une cascade de coagulation est le processus par lequel le corps forme des caillots sanguins pour empêcher une perte de sang excessive. La coagulation commence par la voie extrinsèque, qui active la coagulation à la suite d’une lésion tissulaire, ou la voie intrinsèque, qui forme des caillots en réponse à des anomalies de la paroi d’un vaisseau sanguin en l’absence de lésion tissulaire. Les voies extrinsèques et intrinsèques commencent différemment, puis toutes deux progressent vers la voie combinée. Les deux voies dépendent de plusieurs facteurs de coagulation, qui sont représentés par les chiffres romains I à XIII. Ces facteurs de coagulation sont présents dans l’organisme sous des formes inactives jusqu’à ce qu’ils soient activés au cours de la cascade de coagulation.
La voie extrinsèque est la plus fréquente et la plus familière des deux voies de la cascade de la coagulation. Lorsqu’une lésion tissulaire telle qu’une coupure ou une contusion provoque un saignement, les vaisseaux sanguins blessés se contractent. Ensuite, une glycoprotéine appelée facteur tissulaire, ou facteur III, est libérée de l’intérieur du tissu endommagé. Ensuite, une protéine dans le sang appelée facteur VII se lie au facteur tissulaire, et cette liaison active le facteur VII, le convertissant en facteur VIIa. Le facteur VIIa clive ensuite les molécules de facteur X circulant dans le sang pour former le facteur Xa. A partir de ce moment, les voies extrinsèque et intrinsèque sont les mêmes et sont connues sous le nom de voie combinée.
La voie intrinsèque de la cascade de coagulation commence lorsque le sang entre en contact avec le collagène dans la paroi endommagée d’un vaisseau sanguin. Cela provoque la conversion du facteur XII, le facteur Hageman, en sa forme active, le facteur XIIa. Le facteur XIIa convertit le facteur XI en facteur XIa, qui convertit le facteur IX en facteur IXa. L’hémophilie B est un trouble génétique de la coagulation caractérisé par un déficit en facteur IX. Le facteur IXa convertit le facteur X en facteur Xa ; c’est le point auquel la voie intrinsèque rejoint la voie combinée.
Dans la voie combinée, le facteur Xa active le facteur II, ou prothrombine, pour former le facteur IIa, ou thrombine. La thrombine active les plaquettes sanguines et les amène à se rassembler sur le site affecté et à former un bouchon plaquettaire. Une substance appelée facteur de von Willebrand (vWF) permet aux plaquettes de se coller au site lésé. Une carence en vWF provoque la maladie de von Willebrand, le trouble héréditaire de la coagulation le plus courant.
La thrombine clive les molécules de fibrinogène, ou molécules de facteur I, pour former une protéine fibreuse appelée fibrine, ou facteur Ia. La fibrine forme un filet qui attrape le bouchon plaquettaire et forme un caillot. La thrombine convertit également en continu les facteurs V et VIII en leurs formes activées, ce qui maintient la cascade de coagulation et accélère le processus. L’hémophilie A, le type d’hémophilie le plus courant, est une maladie génétique hémorragique caractérisée par un déficit en facteur VIII.
Un élément clé de la cascade de coagulation est de dissoudre le caillot lorsqu’il n’est plus nécessaire. Après une blessure, les parois des vaisseaux sanguins libèrent l’activateur tissulaire du plasminogène (tPA) inactif. Le tPA entre en contact avec la fibrine dans le caillot et devient actif. Le tPA actif active une substance appelée plasminogène, qui est déjà présente dans le caillot. Le plasminogène se transforme en plasmine, qui dissout le caillot.
Si une personne saigne abondamment, les médecins peuvent effectuer des tests sanguins qui vérifient les facteurs de coagulation et détectent les troubles de la coagulation tels que la maladie de von Willebrand ou l’hémophilie. Des affections telles que les maladies du foie et la leucémie peuvent également interférer avec la cascade de coagulation et provoquer des saignements excessifs ou des ecchymoses, donc une personne qui développe ces symptômes devrait consulter un médecin. Une infection qui atteint le sang peut provoquer une affection connue sous le nom de sepsis, qui entraîne une activation incontrôlée de la cascade de coagulation dans tout le corps et est la cause la plus fréquente de décès chez les patients en soins intensifs non cardiaques. La cascade de la coagulation est un système compliqué, et la survie de chaque personne dépend de son bon fonctionnement.