Le système de coagulation du corps fonctionne pour protéger le système circulatoire sous pression en produisant et en empêchant les caillots sanguins. Ce processus complexe est appelé hémostase. Le système de coagulation est composé de trois composants principaux : l’endothélium, les plaquettes et les protéines de coagulation.
Dans des conditions normales, ces composants travaillent ensemble pour préserver la nature visqueuse du sang circulant dans tout le corps. Lorsqu’une blessure survient, compromettant l’intégrité du système circulatoire sous pression, ces composants interagissent pour produire des caillots sanguins à la source des dommages. Des systèmes de coagulation compromis peuvent résulter de troubles affectant la capacité du sang soit à produire une coagulation, comme les hémophilies et la maladie de von Willebrand, soit à empêcher la coagulation inutile, appelés troubles thrombotiques.
Le processus hémostatique implique trois actions qui sont régulées simultanément par le système de coagulation. Les plaquettes se lient aux cellules endothéliales lésées, formant un bouchon plaquettaire. Le processus de coagulation produit de la thrombine, ce qui conduit à la stabilisation à long terme du bouchon plaquettaire avec des brins de fibrine, formant un caillot. L’expansion du caillot est contrôlée par des anticoagulants produits dans les cellules endothéliales.
Les cellules endothéliales sont l’un des trois composants principaux du système de coagulation. Ces cellules sont responsables à la fois de déclencher la coagulation et de la limiter au site de la plaie. Sans ces cellules, le sang ne coagulerait pas au besoin ou coagulerait complètement dans les vaisseaux sanguins du corps.
Situées dans les parois intérieures des vaisseaux sanguins, les cellules endothéliales remplissent leur fonction homéostatique en produisant et en stockant le facteur von Willebrand (vWF). Cette grande protéine fonctionne comme une colle pour maintenir les plaquettes les unes aux autres et à la matrice cellulaire autour du site de la plaie. Les cellules endothéliales synthétisent également une protéine appelée facteur tissulaire, qui est impliquée dans la production de thrombine, l’agent principal de la coagulation.
Une fonction anticoagulante est également assurée par les cellules endothéliales grâce à leur production d’inhibiteur de la voie du facteur tissulaire (TFPI) et de prostacycline. Le TFPI inhibe le complexe du facteur tissulaire, empêchant la formation de thrombine. La prostacycline inhibe l’agrégation plaquettaire. Ensemble, ces agents anticoagulants maintiennent la fluidité du système circulatoire et limitent l’étendue de la coagulation.
Les plaquettes sont la deuxième partie importante du système de coagulation. Les plaquettes, également appelées thrombocytes, sont de minuscules fragments cytoplasmiques non nucléés qui circulent librement dans les vaisseaux sanguins du corps. Formées dans la moelle osseuse, les plaquettes contiennent divers récepteurs qui leur permettent de se lier entre elles et aux cellules endothéliales endommagées au site d’une plaie. Ils sont maintenus ensemble par le facteur von Willebrand, formant un bouchon plaquettaire.
Les protéines de coagulation constituent le troisième composant majeur du système de coagulation. Ces protéines conduisent à la formation de brins de fibrine, qui se développent pour former des caillots sanguins. Il existe 14 protéines coagulantes majeures, dont la prothrombine, le fibrinogène et le facteur tissulaire. La prothrombine et le facteur tissulaire se combinent dans un processus compliqué pour former la thrombine, le principal agent de la coagulation. Chaque aspect de l’hémostase est impliqué dans sa gestion minutieuse dans le système circulatoire.