La sclérose systémique progressive est une maladie auto-immune qui provoque des problèmes de peau, d’articulations et d’organes internes. La caractéristique déterminante de la maladie est une surproduction de collagène, un type de tissu conjonctif, dans le corps. Lorsqu’il y a trop de collagène, les zones de la peau s’épaississent et se durcissent, les articulations deviennent moins mobiles et les vaisseaux sanguins vitaux sont endommagés. Les personnes atteintes de cette maladie peuvent présenter divers symptômes qui s’aggravent progressivement avec le temps, pouvant entraîner une invalidité permanente ou des affections cardiaques et pulmonaires potentiellement mortelles. Les médicaments et la physiothérapie aident de nombreux patients à soulager leurs symptômes, mais il n’existe actuellement aucun remède connu pour ce trouble.
Les causes de la sclérose systémique progressive ne sont pas entièrement comprises. Des facteurs génétiques sont soupçonnés de jouer un rôle, mais aucun lien génétique clair n’a été découvert. L’exposition à long terme à des toxines environnementales, telles que la poussière de silice, les pesticides et les colles époxy, est une constatation courante chez les patients. La maladie survient le plus souvent chez les femmes adultes vers l’âge de 40 ans.
Dans de nombreux cas, les changements cutanés sont les premiers symptômes visibles de la sclérose systémique progressive. La constriction des vaisseaux sanguins dans les doigts et les orteils peut les faire virer au bleu et perdre leur sensation lorsqu’ils sont exposés à un froid même modéré, une condition appelée phénomène de Raynaud. La peau des doigts et des orteils peut également devenir très épaisse et les ongles peuvent devenir fragiles et se casser. Un excès de calcium et de collagène dans les articulations des doigts peut entraîner une flexion maladroite des doigts et une perte de dextérité. Les démangeaisons de la peau et les ulcères sur les jambes sont également fréquents.
La maladie peut également provoquer des douleurs et des raideurs dans les principales articulations telles que les genoux, les coudes et les hanches. Les problèmes digestifs sont courants, tels que les brûlures d’estomac, les nausées fréquentes et les vomissements. Si les vaisseaux sanguins dans les poumons sont endommagés et marqués, une personne peut avoir des difficultés à respirer et développer une pression artérielle très élevée. L’insuffisance cardiaque est également possible si la maladie provoque une inflammation et un durcissement des tissus autour de l’organe.
Une équipe de médecins, comprenant des dermatologues et des internistes, est généralement impliquée dans le diagnostic de la sclérose systémique progressive. Les examens physiques qui révèlent des changements cutanés majeurs fournissent généralement les premiers indices de l’existence du trouble. Les rayons X et autres scanners d’imagerie diagnostique sont utiles pour révéler la présence d’un excès de collagène et évaluer l’étendue des dommages aux vaisseaux sanguins et aux organes internes. Des échantillons de sang sont également testés pour confirmer la présence d’anticorps anormaux et d’autres signes caractéristiques de la sclérose.
Le traitement de la sclérose systémique progressive est hautement individualisé et axé sur l’amélioration des symptômes particuliers de chaque patient. Les problèmes de peau sont généralement traités avec des corticostéroïdes topiques et des hydratants. Les patients atteints du phénomène de Raynaud peuvent avoir besoin d’éviter de s’aventurer à l’extérieur par temps très chaud ou froid pour éviter les complications. Les stéroïdes oraux sont souvent administrés pour les problèmes articulaires, et les stabilisateurs de la pression artérielle, les médicaments contre les brûlures d’estomac et les bronchodilatateurs peuvent aider à soulager d’autres symptômes. L’exercice régulier ou la physiothérapie guidée sont importants pour rester mobile et indépendant dans les derniers stades de la maladie.