Une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes, parfois appelée mésothélioblastome, est un type de sarcome des tissus mous généralement observé chez les jeunes hommes. Ce type de cancer est extrêmement agressif et difficile à traiter, et le taux de survie à cinq ans est faible. Ce type de cancer provient généralement des tissus à l’intérieur de l’abdomen, mais au moment où le cancer est découvert, il s’est souvent métastasé dans les poumons, les os, les ganglions lymphatiques ou le cerveau. Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause ce type de cancer, bien qu’un marqueur génétique rare puisse aider à établir un diagnostic positif.
Une forme rare de cancer, une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est plus susceptible de se développer chez les adolescents et les jeunes adultes. Parmi les patients qui développent ce cancer, 90 pour cent sont des hommes et 85 pour cent sont de race blanche. La maladie peut toucher toute personne à tout âge, mais est rarement observée chez une personne de plus de 30 ans.
Dans la plupart des cas, une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes se trouve dans la muqueuse de l’abdomen. Cependant, ces tumeurs peuvent se développer dans n’importe quelle partie du corps, y compris les reins, les organes reproducteurs, la peau et le pancréas. Ils peuvent être de forme uniforme ou irrégulière, bien que pour la plupart, ils apparaissent comme des boules arrondies de couleur claire et peuvent être trouvés individuellement, en grappes ou en lignes. Au moment où ces tumeurs sont découvertes, elles sont souvent assez grosses et peuvent avoir un diamètre de 3.9 pouces (10 centimètres) ou plus.
Les symptômes de ce type de cancer peuvent ne pas être remarqués jusqu’à ce qu’une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes se développe suffisamment pour interférer avec les fonctions corporelles ou que le cancer se propage à d’autres parties du corps. Les tumeurs elles-mêmes peuvent causer de la douleur et de l’inconfort ou des problèmes gastro-intestinaux. Parfois, ils peuvent se propager à travers la muqueuse abdominale et former une tache enflée à la surface de la peau. Lorsque ce cancer est découvert, il s’est souvent propagé à d’autres systèmes, certains d’entre eux éloignés du site d’origine de la tumeur.
Le traitement des patients atteints d’une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est difficile et souvent peu efficace. Les tumeurs sont souvent volumineuses et peuvent être nombreuses à se propager dans tout l’abdomen, ce qui rend difficile leur ablation chirurgicale. Ils ont également les propriétés d’un certain nombre de différents types de cellules cancéreuses, ce qui les rend résistants aux traitements impliquant la radiothérapie et la chimiothérapie. Seulement environ 15 pour cent des patients diagnostiqués avec cette forme de cancer vivront 5 ans ou plus.