L’atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle la valve pulmonaire ne se forme pas correctement et bloque complètement le passage du sang vers les poumons. La fonction principale de la valve pulmonaire est de renvoyer le sang vers les poumons pour récupérer l’oxygène. Lorsque la valvule est si mal formée qu’elle ne fournit aucune voie vers les petites artères pulmonaires, l’insuffisance cardiaque est imminente si elle n’est pas traitée chirurgicalement.
Souvent, l’atrésie pulmonaire s’accompagne d’autres défauts. Une variante de la tétralogie de Fallot se produit souvent avec une atrésie pulmonaire. Dans d’autres cas, la formation de la valve pulmonaire et du ventricule droit sont tous deux affectés. Cet ensemble de défauts graves, bien que rares, appelé syndrome hypoplasique du cœur droit, ne peut pas être corrigé, mais est traité soit par les chirurgies échelonnées du Fontan, soit par la transplantation.
Qu’elle soit seule ou accompagnée d’autres anomalies, l’atrésie pulmonaire doit être traitée durant les premiers jours de la vie d’un enfant. Le diagnostic, s’il n’est pas fait avant la naissance, est généralement posé une fois que l’enfant est né, lorsque le nouveau-né apparaîtra intensément cyanosé ou bleu. Bien que tous les enfants paraissent bleus juste après l’accouchement, ils deviennent plus roses à mesure que le sang oxygéné circule dans leur système. Un enfant atteint d’atrésie pulmonaire, cependant, ne devient pas plus rose, mais peut en fait devenir encore plus pâle et plus cyanosé en quelques minutes.
Les obstétriciens ou autres membres du personnel médical remarqueront une cyanose. Si nécessaire, le bébé est transféré dans un établissement doté d’un service de cardiologie et de chirurgie pédiatriques pour un traitement immédiat. Les parents plus chanceux peuvent soit avoir un diagnostic prénatal d’atrésie pulmonaire par échographie, soit donner naissance à leurs enfants dans un hôpital doté d’un service de cardiologie, le transfert n’est donc pas nécessaire. Dans les deux cas, le diagnostic sera confirmé peu de temps après la naissance avec une échocardiographie fœtale, une échographie du cœur.
Avant la chirurgie, l’enfant reçoit souvent un médicament par voie intraveineuse, la prostaglandine E, qui aide à empêcher la fermeture du canal perméable. Ce petit trou dans la paroi septale auriculaire se ferme normalement quelques heures après la naissance. Il crée un passage pour le mélange du sang oxygéné et non oxygéné, permettant ainsi à une partie du sang oxygéné d’atteindre le corps d’un enfant atteint d’atrésie pulmonaire.
La prostaglandine E ne peut agir que quelques jours avant l’apparition d’une insuffisance cardiaque. La prochaine étape pour de nombreux nourrissons atteints d’atrésie pulmonaire est chirurgicale. Les chirurgiens cardiothoraciques effectuent un shunt de Blalock-Taussig (BT), qui remplace le canal perméable. Le shunt est un petit tube qui permet le mélange du sang afin que les tissus puissent recevoir du sang riche en oxygène. Même avec le shunt, les niveaux de saturation en oxygène d’un nourrisson affecté se situent fréquemment entre 80 et 85 %, par rapport au taux normal de 96 à 100 %.
Bien que chez la plupart des gens, un faible taux d’oxygène serait fatal, ce n’est pas le cas pour un enfant avec un shunt BT. Les nourrissons et les jeunes enfants peuvent survivre avec cette oxygénation réduite, bien qu’elle puisse affecter la croissance, provoquer le matraquage des extrémités et conduire à une éventuelle insuffisance cardiaque. Le shunt BT n’est qu’une première étape, cependant, utilisé pour donner à un enfant le temps de grandir avant de tenter une réparation, lorsque cela est possible. Dans la tétralogie de Fallot avec atrésie pulmonaire, les chirurgiens peuvent choisir de renoncer au shunt et de réparer les défauts d’un seul coup, y compris en remplaçant la valve pulmonaire par une valve porcine, bovine ou donneuse. Il est considéré comme standard de remplacer la valve pulmonaire tous les huit à dix ans, car l’enfant deviendra trop grand pour la valve.
Dans l’hypoplasie du cœur droit avec atrésie pulmonaire, la procédure de Fontan est réalisée en plusieurs étapes opératoires au cours des premières années de la vie. Au stade final, la valve pulmonaire malformée est simplement retirée et le moignon cousu dans le cœur. Pour prévenir les caillots sanguins, les enfants qui ont subi un remplacement valvulaire ou le Fontan doivent prendre quotidiennement de l’aspirine à faible dose.
Lorsque l’atrésie pulmonaire se présente d’elle-même, les chirurgiens procèdent à un remplacement valvulaire. Cependant, l’atrésie pulmonaire en elle-même est assez rare. Les remplacements valvulaires doivent être surveillés et remplacés au fur et à mesure que l’enfant grandit.
Une fois la réparation chirurgicale terminée, l’enfant a besoin d’une surveillance annuelle du cœur. Cependant, même avec la présence d’un cœur droit hypoplasique, les techniques chirurgicales donnent de bons résultats à l’enfant, bien que la greffe soit nécessaire 15 à 30 ans après Fontan. Pour l’enfant atteint d’atrésie pulmonaire non compliquée, les perspectives sont excellentes, bien que de futures interventions chirurgicales soient nécessaires pour remplacer les valves trop grandes.