Le lupus du système nerveux central (lupus du SNC) est l’une des manifestations de la maladie appelée lupus érythémateux disséminé (LED). On l’appelle aussi lupus neuropsychiatrique (NPSLE). Chez certains patients lupiques, l’affectation du système nerveux est une cause majeure de perte de qualité de vie et de décès. Le lupus du SNC se présente souvent comme un dysfonctionnement cognitif, affectant particulièrement la mémoire et le raisonnement. N’importe quel endroit dans le cerveau et la moelle épinière peut être impliqué, ainsi les présentations de ce type de lupus peuvent varier.
Le principal symptôme du lupus du SNC est le dysfonctionnement cognitif. Les patients atteints ont souvent des difficultés à se souvenir des choses, ou ne sont pas capables de penser ou de raisonner clairement. Les autres symptômes du lupus du SNC comprennent des maux de tête, des neuropathies périphériques, des troubles visuels et des troubles du mouvement. Quelques-uns peuvent souffrir de neuropathie autonome, qui se présente sous la forme de rougeurs ou de marbrures de la peau sans aucun déclencheur environnemental apparent. D’autres souffrent de psychose, de méningite aseptique ou non infectieuse, d’accident vasculaire cérébral, de convulsions, de stupeur et de coma.
Bien que la pathogenèse sous-jacente du LED soit la production d’auto-anticorps contre les propres cellules du corps, le lupus du SNC est causé par divers mécanismes. Il est proposé que l’inflammation ou la vascularite des vaisseaux sanguins due au dépôt de médiateurs immunitaires dans la chaîne vasculaire puisse perturber l’approvisionnement en sang du cerveau. De plus, les anticorps antiphospholipides peuvent attaquer les globules rouges, entraînant la formation de caillots ou de thrombus dans les vaisseaux sanguins, et ces caillots compromettent également l’approvisionnement en sang du cerveau. Chez certains patients atteints de lupus, des anticorps anti-neuronaux qui attaquent les neurones sont présents. Les médiateurs inflammatoires tels que l’interleukine-1, l’interleukine-6 et l’interféron gamma peuvent être élevés, entraînant une inflammation qui interfère avec la fonction neuronale.
Le dysfonctionnement hormonal, les traitements contre le LED et les infections dues à la suppression du système immunitaire peuvent également contribuer au dysfonctionnement du SNC. Auparavant, on pensait que le lupus du SNC n’affectait que 25 % des patients atteints de LED, mais avec de nouveaux outils de diagnostic, il a été découvert que davantage de personnes sont touchées. On pense que le lupus du SNC est en fait présent chez de nombreux patients atteints de lupus à un moment donné au cours de la maladie.
Les traitements du lupus du SNC impliquent des médicaments anti-inflammatoires et immunosuppresseurs. Des corticostéroïdes oraux ou intraveineux à forte dose, tels que la méthylprednisolone et la prednisone, peuvent être administrés. Des immunosuppresseurs ou des médicaments cytotoxiques, tels que le cyclophosphamide, l’azathioprine et le méthotrexate, peuvent également être administrés. Des médicaments anticoagulants, tels que la warfarine, peuvent être administrés aux patients présentant un syndrome des antiphospholipides ou une thrombose importante. Lorsque la charge sérique en anticorps est élevée au point que le traitement médical est insuffisant, l’élimination artificielle de ces anticorps peut être effectuée par un processus appelé plasmaphérèse.