Le syndrome POEMS fait référence à une maladie rare qui provoque une accumulation de protéines dans les organes et les cellules des tissus dans diverses parties du corps. Ce trouble provoque également divers degrés de lésions des nerfs périphériques. Alors que le syndrome POEMS peut affecter n’importe qui à tout âge, il affecte le plus souvent les hommes de plus de 50 ans.
Ce trouble est étiqueté syndrome POEMS comme un acronyme représentant chacun des symptômes relatifs à cette condition. Les cinq principaux symptômes associés à ce trouble sont la neuropathie périphérique, l’organomégalie, l’endocrinopathie, la gammapathie monoclonale et les changements cutanés. Bien que chacun d’eux représente un symptôme commun de cette maladie rare, tous les symptômes n’ont pas besoin d’être présents pour qu’une personne soit diagnostiquée avec ce syndrome. Un examen approfondi d’un patient présentant tout ou partie de ces symptômes est nécessaire avant qu’un diagnostic final ne soit posé.
La neuropathie périphérique commune à ce syndrome peut affecter plusieurs nerfs en même temps. L’organomégalie fait référence à des organes hypertrophiés, qui sont généralement soit la rate, soit le foie et peuvent affecter les deux. Une hypertrophie anormale peut également se produire dans les ganglions lymphatiques des personnes atteintes de ce syndrome.
L’endocrinopathie courante dans le syndrome POEMS produit un changement ou une perturbation des niveaux hormonaux d’une personne, ce qui conduit généralement à un déséquilibre hormonal. L’endocrinopathie peut également affecter les organes sexuels, comme empêcher les ovaires ou les testicules de fonctionner correctement. Lorsqu’une gammapathie monoclonale survient, elle provoque la production d’immunoglobulines à partir de cellules de la moelle osseuse, dont la croissance est devenue incontrôlable. Les changements cutanés, qui surviennent couramment dans le syndrome POEMS, comprennent un épaississement de la peau et des changements de pigmentation.
Les symptômes plus spécifiques du syndrome POEMS comprennent la fatigue, une faiblesse progressive des extrémités, un œdème, une neuropathie des mains et des pieds et des changements de vision. Beaucoup de personnes atteintes de ce syndrome sont également touchées par le diabète de type 1. Bien que certaines personnes ne présentent pas tous ces symptômes, la plupart des personnes touchées par ce syndrome présentent des symptômes de neuropathie périphérique, ainsi qu’une gammapathie monoclonale.
Bien qu’il s’agisse d’une maladie très rare, des cas de syndrome POEMS se trouvent dans diverses parties du monde. On le trouve le plus souvent, cependant, chez les hommes vieillissants au Japon où il est également connu sous le nom de syndrome de Crow-Fukase. Les autres noms du syndrome POEMS utilisés de manière interchangeable sont la maladie de Takatsuki, le syndrome PEP et le syndrome de Shimpo. Des recherches suggèrent que ce syndrome peut en fait être un trouble sanguin très rare d’origine inconnue. D’autres recherches suggèrent qu’il relève de la classification des troubles du système immunitaire.