L’épilepsie myoclonique est un trouble médical caractérisé par des crises qui affectent principalement les muscles du cou, des épaules et des bras. Les crises sont des « ratés » neurologiques ou des problèmes de signalisation dans le cerveau ; On dit souvent que les personnes qui ont des crises récurrentes souffrent d’épilepsie, qui est sa propre condition définie. Les crises spécifiquement myocloniques provoquent des spasmes ou des contractions musculaires des muscles du cou et des bras, souvent violemment. Toutes les crises myocloniques ne sont pas révélatrices d’épilepsie – les gens peuvent en souffrir et le font souvent de manière isolée, ou seulement sporadiquement – mais elles font souvent aussi partie d’un trouble épileptique plus large. La maladie est souvent diagnostiquée pour la première fois chez les enfants, et les variations juvéniles de la maladie peuvent ne pas être aussi graves. Cependant, lorsque le problème est «progressif», il peut mettre la vie en danger; les personnes atteintes de cette variation constatent souvent que leurs crises s’aggravent à chaque fois qu’elles frappent, et le potentiel de lésions cérébrales durables augmente également à chaque épisode. Les experts médicaux ne savent pas exactement ce qui cause les crises myocloniques et l’épilepsie, mais les deux affections peuvent généralement être traitées avec des médicaments.
Comprendre l’épilepsie en général
L’épilepsie est un groupe de syndromes neurologiques qui proviennent du cerveau et affectent le système nerveux, entraînant généralement des convulsions. Une crise est provoquée par une poussée soudaine d’activité électrique dans une certaine partie du cerveau. L’épilepsie myoclonique se présente principalement sous forme de crises dans le cou, les épaules et le haut des bras. Il existe de nombreux types d’épilepsie qui sont normalement classés en fonction d’un certain nombre de facteurs, tels que l’âge d’apparition de la maladie, le type de crises, la partie du cerveau impliquée, la cause de la maladie et ce qui déclenche les épisodes. . Les experts estiment généralement que l’épilepsie, sous une forme ou une autre, survient chez environ 1 personne sur 1,500 XNUMX.
Symptômes notables de myoclonie
La myoclonie est un type de crise qui provoque un bref épisode de contractions musculaires involontaires, principalement dans le cou, les épaules et le haut des bras. Ceux-ci surviennent généralement le matin peu de temps après le réveil, mais peuvent également survenir pendant le sommeil. Beaucoup de gens ont des épisodes myocloniques occasionnels tels que le hoquet ou les débuts du sommeil, mais ne développent jamais d’épilepsie. Afin de recevoir un diagnostic d’épilepsie, une personne doit généralement avoir un schéma établi du même type de crise sur une courte période de temps.
Troubles juvéniles
L’épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) est l’une des formes les plus courantes de la maladie. Il représente entre 5% et 10% de tous les syndromes épileptiques. Il s’agit généralement d’une maladie génétique qui apparaît généralement pour la première fois entre 12 et 18 ans.
Les antécédents cliniques des patients atteints d’EMJ révèlent que beaucoup d’entre eux ont connu des crises d’absence dans leur enfance. Une « crise d’absence » implique un moment de regard fixe ou « d’espacement » lorsque la personne ne réagit à aucun stimuli extérieur. Ces épisodes passent généralement rapidement et la personne qui a la crise ne sait généralement pas que quelque chose d’inhabituel s’est produit. Les enfants qui en souffrent régulièrement reçoivent souvent un diagnostic de maladie appelée épilepsie des absences chez l’enfant (EAC). Environ 15 % des enfants atteints de CAE finissent par développer une EJM.
Les personnes atteintes d’EMJ ne perdent généralement pas conscience pendant les crises et n’ont généralement pas de problèmes mentaux en conséquence. Bien qu’il n’y ait pas de remède, les crises d’EMJ peuvent généralement être contrôlées avec succès grâce à des médicaments. Dans la plupart des cas, le médicament doit être pris à vie mais, avec un traitement, les patients atteints d’EMJ peuvent généralement participer à des activités normales sans être gênés par la maladie.
Variétés progressives
L’épilepsie myoclonique progressive (EMP) est un groupe de troubles épileptiques beaucoup plus débilitants. Ceux-ci incluent, entre autres, le syndrome de Dravet, la maladie d’Unverrict-Lundborg, la maladie de Lafora et les encéphalopathies mitochondriales. Les patients atteints d’EMP présentent à la fois des crises myocloniques et tonico-cloniques.
Une crise tonico-clonique, autrefois appelée grand centre commercial, commence par un resserrement soudain des muscles du corps. La personne perd connaissance, tombe, puis commence à trembler partout. Ce type de crise est non seulement dommageable physiquement, mais entraîne également une perte de la capacité du métal. Le traitement est très difficile, car les médicaments perdent souvent leur efficacité à contrôler les crises après une courte période de temps.
Causes principales
Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause l’épilepsie sous ses nombreuses formes. Cependant, plusieurs gènes ont été identifiés comme étant à l’origine de certaines formes de la maladie, ce qui représente un pas en avant important dans la prédiction et la prévention de la maladie. Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède, de grands progrès ont été réalisés dans le traitement. La plupart des personnes qui reçoivent un diagnostic de troubles épileptiques myocloniques et d’épilepsie peuvent mener une vie normale tant qu’elles s’en tiennent à un régime spécifique de médicaments et de surveillance.