Un double arc aortique est une malformation cardiovasculaire congénitale rare qui peut présenter des symptômes aux côtés de plusieurs autres formes d’anomalies congénitales. Altérant les fonctions digestives et respiratoires d’un nourrisson, un double arc aortique est souvent bénin dans sa présentation, ce qui lui permet de rester non diagnostiqué jusqu’à ce que l’enfant soit plus âgé. Le traitement de cette affection nécessite souvent la séparation chirurgicale des arcades pour soulager les symptômes et restaurer une fonction respiratoire appropriée. S’il n’est pas traité, un double arc aortique comporte un risque important de complications, notamment une susceptibilité accrue aux infections et à la détérioration de l’œsophage.
In utero, l’aorte d’un fœtus se forme normalement comme un seul arc qui se courbe vers la gauche, s’éloignant du muscle cardiaque. En présence d’un double arc aortique, un excès d’arc reste en place, compromettant la fonction artérielle existante. Les deux arcades possèdent leurs propres passages artériels plus petits qui s’enroulent et exercent une pression inutile sur l’œsophage et la trachée. Il n’est pas rare qu’un double arc aortique se produise avec d’autres malformations ou affections cardiaques congénitales, telles qu’une communication interventriculaire ou un mosaïcisme chromosomique.
En raison de la nature discrète de la présentation initiale des symptômes, un double arc aortique peut rester non diagnostiqué pendant plusieurs années. Une fois les symptômes présents, divers tests diagnostiques peuvent être utilisés après un examen physique initial pour confirmer la présence de cette anomalie congénitale. En général, des tests d’imagerie, y compris l’imagerie par rayons X et par résonance magnétique (IRM), peuvent être effectués pour évaluer l’état et la fonctionnalité du muscle cardiaque. Des tests d’imagerie supplémentaires peuvent être effectués pour évaluer l’état des voies respiratoires, y compris l’œsophage et la trachée.
Les personnes ayant une double crosse aortique peuvent présenter une variété de signes et de symptômes qui s’aggravent progressivement avec une pression accrue. Bien que la présentation initiale de l’anomalie congénitale puisse être légère, les effets de la pression œsophagienne et trachéale peuvent progressivement compromettre la fonction respiratoire. Les personnes atteintes de cette maladie peuvent avoir une respiration bruyante ou rauque et avoir des problèmes d’étouffement et de vomissements. Certaines personnes symptomatiques peuvent développer des épisodes chroniques de pneumonie à la suite d’une restriction persistante des voies respiratoires. Si elle n’est pas traitée, une pression continue sur l’œsophage peut entraîner une érosion des tissus œsophagiens et trachéaux et des infections respiratoires chroniques.
La séparation chirurgicale de la double crosse aortique est la seule option de traitement viable pour soulager les symptômes et éliminer les pressions œsophagiennes et trachéales. Réalisée sous anesthésie générale, la chirurgie consiste à séparer la branche secondaire de la branche primaire et à utiliser des sutures pour fermer les ouvertures aortiques qui restent à chaque extrémité. Comme pour toute procédure invasive, la chirurgie visant à corriger cette anomalie congénitale comporte un risque de complications importantes, notamment une infection, des saignements excessifs et des caillots sanguins. Les personnes qui subissent une intervention chirurgicale ressentent généralement un soulagement immédiat des symptômes et une amélioration de leur fonction respiratoire.