Qu’est-ce qu’un neuroblastome olfactif ?

Le neuroblastome olfactif, également appelé esthésioneuroblastome, est une tumeur très maligne, ou cancéreuse, qui proviendrait des cellules olfactives. Les cellules olfactives, situées dans la partie supérieure arrière de l’intérieur du nez, sont responsables de l’odorat. Cette condition répond souvent bien à la radiothérapie, mais la tumeur a une forte tendance à récidiver après l’excision.

Le neuroblastome olfactif est un cancer relativement rare. Le cancer a été caractérisé pour la première fois en 1924, et il y a eu moins de 1,000 XNUMX cas enregistrés depuis lors. Il peut entraîner une perte de l’odorat, du goût et de la vision, ainsi qu’une défiguration du visage dans les cas avancés.

Malgré son nom, le neuroblastome olfactif est considéré comme distinct des autres neuroblastomes, car il ne provient pas du système nerveux sympathique (SNS). La condition est controversée, car elle est si rare qu’elle ne peut pas être facilement étudiée et caractérisée. Certains cas d’esthésioneuroblastome sont extrêmement agressifs, entraînant la mort en quelques mois, tandis que d’autres se développent lentement. Certains patients ont survécu pendant 20 ans avec un neuroblastome olfactif. Aucune tendance n’a été découverte concernant la tendance de l’esthésioneuroblastome à affecter des individus d’une certaine race, sexe ou âge, et la tumeur ne semble pas être héréditaire.

Comme pour les autres cancers du nez, les symptômes du neuroblastome olfactif se répartissent en six catégories : nasal, facial, buccal, ophtalmique, neurologique et cervical. Les symptômes nasaux comprennent une obstruction nasale, un écoulement et des polypes. Les symptômes faciaux comprennent l’enflure, la douleur et le manque de sensation. Les symptômes buccaux comprennent des dents qui bougent et la perte de dents, ainsi que des ulcères dans la bouche. Les symptômes ophtalmiques peuvent se présenter sous la forme d’une perte de vision, tandis que les problèmes cervicaux se présentent sous la forme d’une masse dans le cou. Les symptômes nasaux sont les plus courants et généralement les premiers à apparaître.

Le neuroblastome olfactif est diagnostiqué par l’observation des symptômes, suivie d’une biopsie ou d’une imagerie, telle qu’une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). Elle est généralement traitée par chirurgie, suivie d’une radiothérapie. La chimiothérapie n’est pas courante dans le traitement de l’esthésioneuroblastome.

Le traitement chirurgical de l’esthésioneuroblastome, comme toutes les chirurgies, comporte des risques. Ceux-ci comprennent l’infection, la méningite, la pneumocéphalie et la cécité. Il y a un changement de 10 à 15 % dans le développement de l’une de ces complications, et les patients subissant une intervention chirurgicale pour un esthésioneuroblastome ont un taux de survie à cinq ans de 50 à 80 %. Le patient doit pouvoir quitter l’hôpital le lendemain de la chirurgie et ne nécessite pas de soins postopératoires importants, mais un long suivi est nécessaire en raison de la tendance de la tumeur à récidiver, parfois des années après la chirurgie.