Un trouble lymphoprolifératif est une affection médicale caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire entraînant souvent une production excessive de lymphocytes ou de globules blancs. Le système immunitaire est la défense de l’organisme contre les infections et les maladies causées par des organismes envahissants tels que les bactéries et les virus. Les personnes atteintes de ces troubles ont souvent un système immunitaire affaibli et elles sont susceptibles de développer des infections graves. Une tumeur maligne ou un cancer peuvent également se développer en conséquence.
Les lymphocytes sont produits dans la moelle osseuse et se trouvent généralement dans le sang, les ganglions lymphatiques et la rate. Les ganglions lymphatiques sont répartis dans tout le corps pour lutter contre l’infection. La rate, située dans la partie supérieure gauche de l’abdomen, stocke le sang et protège également le corps contre les infections. Chez les personnes atteintes d’un trouble lymphoprolifératif, une augmentation du nombre de lymphocytes dans le sang peut entraîner une hypertrophie des ganglions lymphatiques et de la rate.
Bon nombre de ces troubles proviennent de maladies héréditaires et sont parfois causés par un dysfonctionnement acquis du système immunitaire. D’autres cas, cependant, n’ont pas de cause connue. Les exemples incluent l’ataxie télangiectasie, le syndrome de Wiskott-Aldrich et le syndrome lymphoprolifératif auto-immun (ALPS). Ces conditions sont souvent le résultat de mutations génétiques héritées d’un ou des deux parents et peuvent survenir chez les hommes et les femmes.
Un syndrome lymphoprolifératif lié à l’X est un autre trouble héréditaire qui affecte principalement les hommes. De nombreux hommes atteints de cette maladie sont plus susceptibles de développer des infections dues au virus d’Epstein-Barr (EVB). L’EBV, également connu sous le nom d’herpèsvirus 4, est souvent la cause de la mononucléose infectieuse. Les symptômes comprennent une hypertrophie des ganglions lymphatiques, de la fièvre et des maux de gorge. Ces patients peuvent développer un lymphome, un cancer affectant le système immunitaire, et une anémie aplasique, une maladie caractérisée par l’incapacité de la moelle osseuse à produire de nouvelles cellules sanguines.
Une cause acquise de trouble lymphoprolifératif chez les enfants comprend une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Les mères infectées par le VIH peuvent transmettre le virus à leurs enfants pendant la grossesse, pendant l’accouchement ou par le lait maternel. Des troubles peuvent également se développer après des procédures de transplantation d’organes et l’utilisation de médicaments immunosuppresseurs. Des médicaments immunosuppresseurs sont administrés afin d’empêcher le système immunitaire de rejeter le nouvel organe.
Les outils de diagnostic généralement utilisés pour évaluer les patients atteints de troubles lymphoprolifératifs comprennent une numération formule sanguine (CBC), un test sanguin pour détecter une infection à EBV, une scintigraphie osseuse, une radiographie et une imagerie par résonance magnétique (IRM). Une équipe de professionnels s’occupera souvent du patient et peut inclure des oncologues, des chirurgiens et d’autres spécialistes médicaux dont l’expertise peut être nécessaire, selon l’étendue de l’état du patient.