O que é a síndrome da cimitarra?

A síndrome da cimitarra é um defeito cardíaco congênito caracterizado por um arranjo incomum das veias pulmonares. Em pacientes com essa condição, uma ou mais veias pulmonares do pulmão direito drenam para o lado do coração que normalmente coleta o sangue desoxigenado do corpo para que possa ser empurrado para os pulmões. Isso faz com que o coração trabalhe mais do que o normal e pode levar ao aumento do tamanho do coração e a outros problemas médicos.

A gravidade da síndrome da cimitarra varia consideravelmente. Algumas pessoas têm e não sabem, ou têm o diagnóstico, mas o médico determina que os efeitos são tão pequenos que nenhuma ação precisa ser tomada. Em outros casos, o defeito causa problemas de saúde ou coloca o coração em perigo, caso em que uma cirurgia pode ser recomendada para resolver o problema. Essa condição também é conhecida como síndrome venolobar pulmonar parcial.

Em um paciente com síndrome venolobar pulmonar, as veias têm uma aparência distinta quando vistas no raio-X, lembrando a arma do Oriente Médio conhecida como cimitarra e explicando o termo síndrome da cimitarra. As veias pulmonares do paciente podem drenar total ou parcialmente para o lado errado do coração e, às vezes, o coração está localizado no lado direito do tórax em vez de no lado esquerdo. O pulmão afetado e as veias pulmonares tendem a ser menores do que o normal, outro achado que será visível na radiografia.

Esse raro defeito cardíaco geralmente é diagnosticado quando alguém parece estar tendo problemas cardíacos e um médico solicita um estudo de imagem médica para ter uma ideia do que está acontecendo dentro do coração. Os sinais de problemas cardíacos podem incluir batimentos cardíacos irregulares, fraqueza, tontura, dificuldade para respirar e dor no peito. Usando um raio-X, o médico pode identificar o “sinal da cimitarra” que indica a presença desse defeito e determinar sua gravidade com base nas alterações anatômicas que podem ser vistas no tórax.

Alguns fatores hereditários parecem estar envolvidos com a síndrome da cimitarra. Em famílias com histórico desse defeito de nascença, é mais provável que as crianças nasçam com ele. Em outros casos, aparece espontaneamente, sem história familiar clara da condição. É importante ter em mente que nenhuma história familiar conhecida é o mesmo que nenhuma história familiar. Alguém na família pode ter síndrome da cimitarra, mas um caso tão leve que nunca foi identificado.