O que é encondromatose?

Encondroma é um tumor ósseo benigno ou não canceroso, e a encondromatose, também conhecida como doença de Ollier, é uma condição rara em que muitos desses tumores são encontrados em todo o corpo. Os encondromas crescem da cartilagem dentro dos ossos e os tumores podem ser dolorosos, principalmente se se tornarem malignos ou cancerosos, como pode acontecer ocasionalmente. Às vezes, um tumor formado a partir de vasos sanguíneos, denominado hemangioma, ocorre em números variáveis ​​junto com os encondromas, e essa condição é conhecida como doença de Maffucci. Não há medicamentos disponíveis para encondromatose e a cirurgia é usada se surgirem complicações. A doença de Ollier deve o seu nome a Louis Ollier, o cirurgião francês que descobriu a doença no século XIX.

A encondromatose geralmente aparece nos primeiros anos de vida e é mais comum em meninos do que em meninas. Embora a condição em si não seja fatal, pode ser dolorosa, pode levar a fraturas ósseas e existe a possibilidade de que alguns tumores se tornem malignos, exigindo a remoção cirúrgica. A cirurgia também pode ser necessária se os membros se quebrarem ou forem distorcidos pela presença de tumores. Os encondromas que aumentam dentro do osso podem fazer com que um membro fique mais curto que o outro ou que dobre de forma anormal. Podem ocorrer deformidades dos joelhos, especialmente aquelas que levam ao arqueamento das pernas, embora também sejam observados joelhos virados.

A encondromatose de Ollier normalmente tem uma distribuição assimétrica dos tumores, mas também há uma condição com um padrão simétrico de encondromas, conhecida como encondromatose generalizada. Na doença de Ollier, os tumores ocorrem principalmente dentro dos ossos dos pés e das mãos e nos ossos longos dos braços e pernas. A doença é diagnosticada por meio de uma combinação de raios-X e outros exames, como ressonância magnética ou ressonância magnética. Uma biópsia, ou pequena amostra, de um encondroma pode ser retirada e examinada ao microscópio, mostrando nódulos distintos de cartilagem contidos no osso.

Se um encondroma se tornar maligno, na maioria das vezes se transforma em um tipo de tumor cancerígeno conhecido como condrossarcoma. Cerca de um terço das pessoas com encondromatose apresentam pelo menos um encondroma que se transforma em maligno. Em pessoas com doença de Maffucci, a proporção é muito maior. A triagem regular é recomendada para detectar alterações malignas precocemente, mas, talvez porque a encondromatose seja tão rara, atualmente não há um acordo universal sobre a frequência com que isso deve ocorrer e quais métodos seriam melhores para usar. Nem a doença de Ollier nem a doença de Maffucci são consideradas hereditárias.