O que ? um receptor de Ryanodine?

Um receptor de rianodina forma um caminho dentro de uma c?lula biol?gica atrav?s da qual os ?ons de c?lcio podem passar. Pode ser encontrada no ret?culo sarcoplasm?tico das c?lulas do m?sculo esquel?tico. O c?lcio ? armazenado nessa estrutura e permanece l? enquanto os m?sculos est?o em repouso. A contra??o das fibras e tecidos musculares ? controlada pela libera??o de c?lcio, que ? disperso pelo receptor quando necess?rio para induzir a contra??o muscular. Muta??es gen?ticas do receptor de rianodina podem levar a condi??es e doen?as graves.

Quatro blocos de constru??o moleculares chamados mon?meros se combinam em uma sequ?ncia para formar um receptor de rianodina. Tamb?m ? incorporado um terminal que suporta a liga??o de prote?nas que controlam a abertura e o fechamento do poro do receptor. Uma prote?na chamada calstabin2 mant?m o canal est?vel quando fechado. O segmento de poros do receptor funciona como um filtro para canalizar os ?ons de c?lcio atrav?s de uma membrana.

O fluxo constante de ?ons c?lcio permite que os m?sculos se contraiam e funcionem adequadamente. Os canais de libera??o de c?lcio do receptor de rianodina t?m terminais que se projetam no citoplasma celular. V?rias outras estruturas subcelulares tamb?m ajudam a apoiar o transporte de c?lcio. Uma s?rie de fun??es celulares, como o acoplamento excita??o-contra??o, que ocorre no m?sculo esquel?tico e card?aco, ? regulada pelos canais de c?lcio. Os processos que orientam os sinais el?tricos no sistema nervoso tamb?m s?o regulados dessa maneira.

Regulado pelo gene do receptor 1 de rianodina, o receptor ? crucial para o movimento muscular e a mobilidade geral. Tamb?m ? encontrado no m?sculo liso, no c?rebro, na gl?ndula adrenal e nos ?rg?os reprodutivos. Existem tamb?m algumas quantidades do receptor de rianodina no est?mago, pulm?es, timo e diafragma. Muta??es no gene receptor podem causar falta de fluxo de c?lcio, o que pode interferir na forma como os m?sculos se contraem. O vazamento dos canais de c?lcio pode esgotar a quantidade de ?ons na c?lula, levando a uma condi??o chamada doen?a central do n?cleo.

Uma muta??o no gene do receptor de rianodina pode fazer com que a prote?na seja muito curta. A fraqueza muscular resulta em uma condi??o conhecida como despropor??o do tipo de fibra cong?nita. Outro tipo de muta??o distorce a forma do canal de c?lcio, dificultando a contra??o dos m?sculos, permitindo o desenvolvimento de doen?as multiminicore. Se muitos ?ons de c?lcio forem liberados na c?lula, pode resultar em hipertermia maligna, levando a contra??es e rigidez musculares anormais, gera??o de calor e superprodu??o de ?cido.