La enfermedad de Von Willebrand a menudo se denomina enfermedad hemorrágica. La mayoría de las personas tienen sangre que se coagula adecuadamente después de que ocurre una lesión o un corte, pero en esta condición, las plaquetas, que ayudan a la coagulación, no funcionan normalmente. Esto puede prolongar el tiempo de sangrado y, en casos muy extremos, puede causar la muerte por sangrado. Sin embargo, hay tres tipos y varios subtipos de enfermedad de von Willebrand, y algunas personas no experimentarán sangrado excesivo con algunos de los tipos. También existen tratamientos y preventivos que no curan la enfermedad, pero permiten que muchas personas que la padecen tengan una vida bastante normal.
Como se mencionó, existen varios tipos de esta enfermedad y también hay diferentes formas en que las personas pueden desarrollar la enfermedad. Por lo general, se hereda de forma autosómica recesiva. Dos padres que no tienen la enfermedad pero que son portadores del gen tienen un 25% de posibilidades de transmitir dos genes defectuosos a cada hijo. Para hacer las cosas confusas, hay ciertas circunstancias en las que se puede adquirir la afección. Las personas con hipotiroidismo, estenosis aórtica u otras afecciones pueden perder la capacidad de producir el factor von Willebrand, aunque no tienen la predisposición genética para hacerlo. En la mayoría de los casos, las formas adquiridas son más leves.
La enfermedad de von Willebrand tipo I es la más leve y es posible que algunas personas nunca la noten o requieran mucho tratamiento. El tipo 2 puede requerir algún tratamiento y sus muchos subtipos hacen que el tratamiento sea variable. El tipo 3 es extremadamente grave, pero aún puede tratarse con éxito con medicamentos.
La variación en los tipos significa que los síntomas de la enfermedad de von Willebrand también varían. Incluso con las formas más leves, las mujeres pueden tener períodos más abundantes y prolongados. Las cirugías, los cortes grandes y las contusiones importantes corren el riesgo de sangrar por más tiempo. El tipo II puede tener estos síntomas y agregar riesgo de sangrado en las articulaciones, hemorragias nasales, sangrado en la orina o en las heces, y un gran riesgo cuando ocurren lesiones. Cualquier tipo de lesión de Tipo II o Tipo III que cause hematomas o sangrado es una emergencia médica.
Hay muchas formas de tratar esta enfermedad. Algunos medicamentos se utilizan para ayudar a ralentizar la tendencia del cuerpo a eliminar los coágulos de sangre. Los aerosoles nasales o las inyecciones de desmopresina también son importantes, especialmente en personas con los dos primeros tipos, ya que este medicamento estimula la liberación del factor von Willebrand. Algunas personas pueden necesitar factor de coagulación sanguíneo infundido y las mujeres generalmente necesitan píldoras anticonceptivas orales para reducir los períodos abundantes.
También se debe tener cuidado cuando ocurren heridas, y muchos médicos optan por usar pegamentos especiales para la piel para detener rápidamente el sangrado. También es importante prepararse para cualquier cirugía especialmente, incluidos los procedimientos dentales, cuando las personas tienen la enfermedad de von Willebrand. Esto no hace que sea imposible realizar una cirugía en una persona con la enfermedad, solo significa que los médicos deben seguir un protocolo diferente y estar atentos a los signos de sangrado excesivo. Las mujeres que saben que tienen la enfermedad y desean quedar embarazadas deben consultar a sus médicos para obtener consejos, que pueden diferir según el tipo.
Se deben evitar ciertas cosas cuando las personas tienen formas más graves de la enfermedad. Algunos medicamentos deben evitarse, incluidos medicamentos como la aspirina y los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE). Los deportes de contacto pueden ser peligrosos. Esto no significa que una persona con esta enfermedad deba evitar todas las actividades; simplemente es importante mantenerse activo eligiendo aquellas actividades que tienen menos probabilidades de causar lesiones graves.