La hipogammaglobulinemia es un trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo no produce anticuerpos o produce una cantidad reducida. Tiene una variedad de causas, pero la más común es una inmunodeficiencia primaria, generalmente el resultado de una mutación genética que impide que el sistema inmunológico produzca anticuerpos.
En un sistema inmunológico sano, las células llamadas linfocitos B producen anticuerpos en respuesta a una infección bacteriana y viral. Los anticuerpos tienen una variedad de funciones, la más importante de las cuales es destruir los microorganismos invasores. Esto se logra mediante un proceso llamado opsonización, en el que los anticuerpos recubren los microorganismos y los hacen vulnerables a la destrucción por otros tipos de células inmunes.
Alguien con hipogammaglobulinemia, por lo tanto, es muy susceptible a infecciones bacterianas y, en menor medida, a infecciones virales. Los síntomas como una infección crónica bacteriana o viral como resfriados, gripe, amigdalitis y sinusitis son comunes. También puede resultar en diarrea crónica, enfermedad inflamatoria intestinal, pérdida de peso y fatiga. Los niños con esta inmunodeficiencia a menudo no se desarrollan bien y pueden tener un peso inferior al normal para su edad y ser más pequeños que sus compañeros.
Muchas afecciones diferentes pueden causar deficiencia de anticuerpos. Uno de los más extendidos se llama inmunodeficiencia común variable o CVID. Esta inmunodeficiencia puede ser causada por una variedad de mutaciones genéticas diferentes, cada una de las cuales da como resultado defectos en los anticuerpos que aumentan la susceptibilidad a la infección. Otra enfermedad por deficiencia de anticuerpos, llamada agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, es un trastorno genético que se hereda en el cromosoma X.
El tratamiento más común son las inyecciones regulares de inmunoglobulina IgG, también conocida como gammaglobulina. Esta es una preparación de anticuerpos que se extrae de la sangre donada. La gammaglobulina contiene anticuerpos extraídos de personas que han sido vacunadas o expuestas a enfermedades comunes, como paperas, varicela, influenza e infecciones bacterianas. Estos anticuerpos proporcionan lo que se conoce como inmunidad pasiva; es pasivo porque no ha sido generado por el propio sistema inmunológico del receptor.
Este tratamiento se administra cada tres o cuatro semanas, durante el resto de la vida del receptor. No cura la hipogammaglobulinemia, pero reduce la susceptibilidad a la infección en personas con el trastorno. La calidad de vida y la esperanza de vida del receptor mejoran notablemente.
El tratamiento con gammaglobulina puede prevenir muchas infecciones comunes, pero no todas pueden evitarse. Las personas con deficiencias de anticuerpos también suelen tomar antibióticos en cualquier caso de infección bacteriana, por menor que sea. En el caso de infecciones crónicas, como sinusitis o infección urinaria, puede ser necesario un tratamiento prolongado con antibióticos.