El lupus del sistema nervioso central (lupus del SNC) es una de las manifestaciones de la enfermedad llamada lupus eritematoso sistémico (LES). También se llama lupus neuropsiquiátrico (NPSLE). En algunos pacientes con LES, la afectación del sistema nervioso es una de las principales causas de pérdida de calidad de vida y de muerte. El lupus del SNC a menudo se presenta como una disfunción cognitiva, que afecta particularmente la memoria y el razonamiento. Puede verse afectada cualquier ubicación del cerebro y la médula espinal, por lo que las presentaciones de este tipo de lupus pueden variar.
El síntoma principal del lupus del SNC es la disfunción cognitiva. Los pacientes afectados a menudo tienen dificultades para recordar cosas o no pueden pensar o razonar con claridad. Otros síntomas del lupus del SNC incluyen dolores de cabeza, neuropatías periféricas, alteraciones visuales y trastornos del movimiento. Algunos pueden experimentar neuropatía autónoma, que se presenta como enrojecimiento o manchas de la piel sin ningún desencadenante ambiental aparente. Otros experimentan psicosis, meningitis aséptica o no infecciosa, accidente cerebrovascular, convulsiones, estupor y coma.
Aunque la patogenia subyacente del LES es la producción de autoanticuerpos contra las propias células del cuerpo, el lupus del SNC es causado por varios mecanismos. Se propone que la inflamación de los vasos sanguíneos o la vasculitis debido al depósito de mediadores inmunes en la cadena vascular pueden interrumpir el suministro de sangre al cerebro. Además, los anticuerpos antifosfolípidos pueden atacar los glóbulos rojos, lo que lleva a la formación de coágulos o trombos dentro de los vasos sanguíneos, y estos coágulos también comprometen el suministro de sangre al cerebro. En algunos pacientes con lupus, están presentes anticuerpos anti-neuronales que atacan a las neuronas. Los mediadores inflamatorios como la interleucina-1, la interleucina-6 y el interferón-gamma pueden estar elevados, lo que lleva a una inflamación que interfiere con la función neural.
La disfunción hormonal, los tratamientos para el LES y las infecciones debidas a la supresión del sistema inmunológico también pueden contribuir a la disfunción del SNC. Anteriormente, se pensaba que el lupus del SNC afectaba solo al 25% de los pacientes con LES, pero con las nuevas herramientas de diagnóstico se ha descubierto que afecta a más personas. Se cree que el lupus del SNC está presente en muchos pacientes con lupus en algún momento durante el curso de la enfermedad.
Los tratamientos del lupus del SNC implican fármacos antiinflamatorios e inmunosupresores. Se pueden administrar corticosteroides orales o intravenosos en dosis altas, como metilprednisolona y prednisona. También se pueden administrar inmunosupresores o fármacos citotóxicos, como ciclofosfamida, azatioprina y metotrexato. Se pueden administrar medicamentos anticoagulantes, como warfarina, a pacientes que tienen síndrome antifosfolípido o trombosis significativa. Cuando la carga de anticuerpos séricos se eleva al punto que la terapia médica es insuficiente, la eliminación artificial de estos anticuerpos se puede realizar mediante un proceso llamado plasmaféresis.