La maladie de von Willebrand est souvent appelée maladie hémorragique. La plupart des gens ont du sang qui coagule de manière appropriée après une blessure ou une coupure, mais dans cette condition, les plaquettes, qui aident à la coagulation, ne fonctionnent pas normalement. Cela peut entraîner un temps de saignement plus long et, dans des cas très extrêmes, entraîner la mort par hémorragie. Cependant, il existe trois types et plusieurs sous-types de la maladie de von Willebrand, et certaines personnes n’éprouveront pas de saignements excessifs avec certains de ces types. Il existe également des traitements et des traitements préventifs qui ne guérissent pas la maladie, mais permettent à de nombreuses personnes atteintes de vivre une vie assez normale.
Comme mentionné, plusieurs types de cette maladie existent, et il existe également différentes manières dont les gens peuvent développer la maladie. Il est généralement hérité de manière autosomique récessive. Deux parents qui n’ont pas la maladie mais qui sont porteurs du gène ont 25 % de chances de transmettre deux gènes défectueux à chaque enfant. Pour rendre les choses confuses, il existe certaines circonstances dans lesquelles la condition peut être acquise. Les personnes atteintes d’hypothyroïdie, de sténose aortique ou d’autres affections peuvent perdre la capacité de produire le facteur von Willebrand, bien qu’elles n’aient pas la prédisposition génétique pour le faire. Dans la plupart des cas, les formes acquises sont plus douces.
La maladie de von Willebrand de type I est la plus bénigne et certaines personnes peuvent ne jamais la remarquer ou nécessiter beaucoup de traitement. Le type 2 peut nécessiter un certain traitement et ses nombreux sous-types rendent le traitement variable. Le type 3 est extrêmement grave, mais peut toujours être traité avec succès avec des médicaments.
La variance des types signifie que les symptômes de la maladie de von Willebrand varient également. Même avec les formes les plus bénignes, les femmes peuvent avoir des règles plus abondantes et plus longues. Les interventions chirurgicales, les coupures importantes et les contusions importantes présentent un risque de saignement plus long. Le type II peut présenter ces symptômes et ajouter un risque de saignement dans les articulations, de saignement de nez, de saignement dans l’urine ou dans les selles, et un grand risque en cas de blessure. Tout type de blessure de type II ou de type III qui provoque des ecchymoses ou des saignements est une urgence médicale.
Il existe de nombreuses façons de traiter cette maladie. Certains médicaments sont utilisés pour aider à ralentir la tendance du corps à éliminer les caillots sanguins. Les sprays nasaux ou les injections de desmopressine sont également importants, en particulier chez les personnes atteintes des deux premiers types, car ce médicament stimule la libération du facteur de von Willebrand. Certaines personnes peuvent avoir besoin de facteur de coagulation sanguine infusé et les femmes ont généralement besoin de pilules contraceptives orales pour réduire les règles abondantes.
Des précautions doivent également être prises lorsque des plaies surviennent, et de nombreux médecins choisissent d’utiliser des colles cutanées spéciales pour arrêter rapidement le saignement. Il est également important de se préparer spécialement à toute intervention chirurgicale, y compris les procédures dentaires, lorsque les personnes sont atteintes de la maladie de von Willebrand. Cela ne rend pas impossible la chirurgie sur une personne atteinte de la maladie, cela signifie simplement que les médecins doivent suivre un protocole différent et surveiller les signes de saignement excessif. Les femmes qui savent qu’elles ont la maladie et aimeraient devenir enceintes devraient consulter leur médecin pour obtenir des conseils, qui peuvent différer selon le type.
Certaines choses doivent être évitées lorsque les gens ont des formes plus graves de la maladie. Certains médicaments doivent être évités, notamment des médicaments comme l’aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Les sports de contact peuvent être dangereux. Cela ne signifie pas qu’une personne atteinte de cette maladie doit éviter toutes les activités ; il est simplement important de rester actif en choisissant les activités les moins susceptibles de causer des blessures graves.