Une cellule de Langerhans est un type particulier de globule blanc. Présentes en grande partie dans l’épiderme, la couche externe de la peau, ainsi que dans les ganglions lymphatiques, les cellules de Langerhans sont un élément important du système immunitaire. Elles sont classées comme cellules dendritiques car elles développent des projections appelées dendrites au fur et à mesure de leur développement. Les cellules de Langerhans agissent pour prévenir les infections et aident à déclencher des réactions immunitaires en interagissant avec les lymphocytes T. La cellule de Langerhans, comme d’autres formes de globules blancs, est produite dans la moelle osseuse.
Dans des conditions normales, les cellules de Langerhans sont présentes en petit nombre, concentrées principalement dans la peau, et réagissent aux bactéries et autres agents présents à la surface de la peau et pouvant provoquer une infection. Dans certains cas, cependant, le corps produit beaucoup trop de cette cellule spécialisée, ce qui conduit à une maladie rare appelée histiocytose à cellules de Langerhans (LCH). Cette condition entraîne une variété de symptômes systématiques et est souvent difficile à diagnostiquer.
Les symptômes et la gravité des maladies des cellules de Langerhans sont déterminés par l’endroit où se produit la prolifération de la cellule de Langerhans. Si les cellules se multiplient et restent principalement dans la peau, le résultat est souvent localisé à la peau. Ce trouble survient le plus souvent chez les jeunes enfants, ce qui peut se manifester par des érythèmes fessiers ou d’autres types d’éruptions cutanées qui ne répondent pas au traitement normal. Lorsque les cellules migrent vers d’autres parties du corps, les symptômes sont beaucoup plus répandus et graves, et le trouble peut mettre la vie en danger. Déterminer la présence de la cellule de Langerhans dans les principaux organes peut également être difficile, nécessitant souvent une biopsie et d’autres techniques de diagnostic complexes.
LCH est classé comme une histiocytose, un terme utilisé pour décrire les maladies qui résultent de la surproduction de globules blancs. D’autres histiocytoses comprennent la leucémie et le lymphome. Alors que certains médecins considèrent la LCH comme une maladie de type cancer car elle résulte d’une prolifération anormale d’une cellule, d’autres la considèrent comme une maladie auto-immune. Elle survient le plus souvent chez les enfants de moins de 10 ans. Le traitement varie en fonction de l’état, des symptômes et de l’âge du patient, et il peut inclure un traitement aux stéroïdes ainsi qu’une chimiothérapie et une radiothérapie.
Une autre forme de LCH, la LCH pulmonaire, survient chez les fumeurs adultes plutôt que chez les enfants. Dans ce trouble, les cellules pulmonaires de Langerhans s’accumulent dans les poumons, remplissant les espaces aériens et autres petites zones ouvertes dans le tissu pulmonaire. Un traitement avec des stéroïdes est parfois utilisé, mais le traitement le plus efficace pour le LCH pulmonaire est d’arrêter de fumer. Dans les cas avancés, une transplantation pulmonaire peut être nécessaire.