Qu’est-ce que la méthémoglobinémie ?

La méthémoglobinémie ou Met hb est une maladie sanguine rare qui peut être causée par une maladie héréditaire ou congénitale, une exposition à des toxines, en particulier des nitrates, ou une déshydratation, en particulier chez les nourrissons. Dans cette condition, la méthémoglobine, une forme d’hémoglobine est présente en trop grande quantité. Ce type particulier d’hémoglobine ne peut pas transporter ou lier l’oxygène, ce qui signifie que le nombre de globules rouges contenant de l’oxygène est réduit. Un apport insuffisant de globules rouges porteurs d’oxygène provoque une anémie et peut être désastreux pour les organes, et lorsque la méthémoglobine est présente en grande quantité, les organes peuvent commencer à défaillir. Ainsi, la maladie peut être mortelle, provoquant une insuffisance cardiaque totale lorsqu’elle n’est pas traitée.

Habituellement, la méthémoglobinémie est observée avant la défaillance d’un organe, en particulier chez les personnes à la peau claire. Cela provoquera une cyanose, une peau nettement bleue. Les personnes atteintes de ce trouble ont l’air non seulement un peu bleu, mais souvent très bleu. D’autres symptômes incluent des changements dans l’état mental, de la confusion, un essoufflement, des étourdissements et des maux de tête. L’accumulation continue de méthémoglobine peut entraîner une perte de conscience, un coma et éventuellement la mort. Le diagnostic peut être confirmé en vérifiant la présence de méthémoglobine dans le sang, qui doit être inférieure à 1 %. Des quantités plus élevées confirment la méthémoglobinémie. De plus, le sang des artères semble brun au lieu d’être rouge vif.

La maladie est traitable et peut nécessiter un traitement chez les personnes atteintes de méthémoglobinémie congénitale ou héréditaire en essayant de réduire la méthémoglobine afin que les molécules de fer transportent à nouveau l’oxygène. Ceci est normalement accompli par des gouttes intraveineuses de la substance bleu de méthylène. Au fur et à mesure que le traitement progresse, la peau commence à rosir et les principaux organes du corps sont mieux oxygénés.

Bien que la méthémoglobinémie puisse être héréditaire, l’incidence de la transmission est faible. Au lieu de cela, la maladie se manifeste normalement après une déshydratation sévère ou une exposition à des toxines. Dans un épisode de 2007 de l’émission dérivée de Grey’s Anatomy, Private Practice, plusieurs sœurs ont développé la maladie après une longue exposition aux engrais azotés. C’est en fait un parfait exemple de la façon dont certaines toxines peuvent créer la maladie.

Les nourrissons, en particulier ceux de moins de six mois, sont également très vulnérables à la méthémoglobinémie s’ils contractent des maladies entraînant une déshydratation. Les jeunes enfants sont particulièrement sujets à la déshydratation due à la diarrhée ou aux vomissements parce que leur poids corporel est si faible. Contrairement aux adultes, ils peuvent se déshydrater quelques heures après être tombés malades, ce qui peut rapidement créer des niveaux excessifs de méthémoglobine. C’est pourquoi il est extrêmement important de traiter immédiatement les jeunes enfants souffrant de diarrhée sévère ou de vomissements, surtout si la maladie ne se résorbe pas en quelques heures et que l’enfant ne peut tolérer ou retenir aucun liquide.