La distrofia endoteliale di Fuchs è una malattia degenerativa della cornea, la parte anteriore dell’occhio che copre l’iride e la pupilla. La malattia prende il nome dall’oftalmologo austriaco che per primo la descrisse nel 1910, Ernst Fuchs. La distrofia endoteliale di Fuchs viene diagnosticata più spesso nelle donne che negli uomini e di solito non causa problemi alla vista fino agli anni ’50 o ’60 del paziente, sebbene i primi segni della malattia possano comparire già a partire dagli anni ’30. La malattia è genetica, anche se può essere aggravata da traumi agli occhi o interventi chirurgici.
La distrofia endoteliale di Fuchs è causata dalla degenerazione dell’endotelio corneale, la membrana più interna della cornea. Le cellule di questa membrana sono responsabili del pompaggio di accumuli di liquido per mantenere pulita la cornea. La distrofia di Fuch è caratterizzata da un ispessimento di uno strato di collagene della cornea, la membrana di Descemet, che alla fine porta a edema coronale o gonfiore e perdita della vista.
I sintomi della distrofia endoteliale di Fuchs sono spesso peggiori al mattino e diminuiscono nel corso della giornata, poiché i liquidi che causano il gonfiore evaporano più facilmente quando gli occhi sono aperti. Con il progredire della malattia, la vista rimane sfocata per tutto il giorno. Nelle fasi successive, gli accumuli di liquido nella cornea possono anche causare dolorose vesciche.
La prima linea di trattamento per la distrofia endoteliale di Fuchs comprende metodi per asciugare la cornea. Questi includono soluzione salina topica, lenti a contatto morbide terapeutiche e l’uso di un asciugacapelli sugli occhi. L’ultimo metodo richiede di tenere l’asciugacapelli, impostato con la ventola al minimo e la temperatura fresca, a lato del viso in modo da essere delicato sugli occhi. Questi metodi di trattamento per la distrofia endoteliale di Fuchs alleviano solo i sintomi e non sono cure per la malattia.
L’unica cura attuale per la distrofia di Fuchs è il trapianto di cornea, chiamato anche cheratoplastica. Esistono molte forme diverse di questo intervento chirurgico, che è stato notevolmente migliorato negli ultimi anni. Tradizionalmente, la cheratoplastica perforante, in cui viene sostituita l’intera cornea, è stata la più comune. Altri interventi chirurgici, tra cui la cheratoplastica lamellare e la cheratoplastica endoteliale stripping di Descemet (DSEK), in cui viene sostituita solo una parte della cornea, sono diventati più comuni. Uno dei metodi più recenti, la cheratoplastica endoteliale a membrana Descemet (DMEK), è meno invasivo rispetto ad altre opzioni, poiché prevede il trapianto della sola membrana di Descemet. Qualsiasi paziente con distrofia endoteliale di Fuchs dovrebbe parlare con uno specialista di quale tipo di intervento chirurgico è il migliore.