La malattia da agglutinine fredde è un tipo di malattia autoimmune caratterizzata da anticorpi che agglutinano o si attaccano ai globuli rossi (RBC). È una variante dell’anemia emolitica autoimmune, in cui l’agglutinazione porta alla morte dei globuli rossi, un evento noto come emolisi. La malattia da agglutinine fredde è tuttavia distinta dall’anemia emolitica autoimmune, in quanto gli anticorpi si attaccano ai globuli rossi solo a basse temperature, nell’intervallo approssimativo da 39.2 a 98.6 ° F (da 4 a 37 ° C). Pertanto, tali anticorpi sono indicati come agglutinine fredde.
Nel 1903, il medico e chimico ebreo americano di origine austriaca Karl Landsteiner fece la prima descrizione dell’esistenza delle agglutinine fredde. Fu nel 1957, tuttavia, che un trio di ricercatori medici con i cognomi Dacie, Crookston e Christenson fece il primo rapporto di emolisi da agglutinine fredde, segnando così la prima descrizione della malattia da agglutinine fredde. Alla fine, l’anticorpo più comunemente associato alla condizione medica è diventato l’immunoglobulina (Ig), solitamente la variante IgA, IgG o IgM.
Esistono due forme di malattia da agglutinine fredde: malattia primaria e malattia secondaria. Il tipo primario è descritto come idiopatico e cronico, il che significa che la sua causa è sconosciuta e che è di lunga durata. La malattia primaria si verifica da anticorpi monoclonali o anticorpi che provengono dalla stessa cellula. La malattia secondaria è solitamente innescata da un’altra condizione, di solito un’altra malattia autoimmune, un’infezione o un tumore. Inoltre, è tipicamente generato da anticorpi sia monoclonali che policlonali, quest’ultimo proveniente da cellule diverse.
La malattia da agglutinine fredde è più comune negli anziani, in particolare nelle persone tra i 60 e gli 80 anni. La forma policlonale secondaria della malattia, in particolare, colpisce spesso i più giovani. In termini di genere, le femmine sono più comunemente colpite rispetto ai maschi.
Il sintomo più comune della malattia da agglutinine fredde è l’anemia, che è la riduzione del numero di globuli rossi o della quantità di emoglobina nel sangue. Altri segni comuni includono dita dei piedi e dita dolorose e scolorite; fatica cronica; emoglobinuria o rilascio di elevate concentrazioni di emoglobina dalle urine; e problemi respiratori. Le persone con la forma primaria della malattia da agglutinine fredde potrebbero avere i sintomi peggiorare durante il clima più freddo a causa delle basse temperature sotto le quali le agglutinine fredde funzionano in modo ottimale.
Il miglior trattamento per la malattia da agglutinine fredde è la prevenzione. Ciò significa che stare lontano dal freddo o vestirsi in modo caldo sono le misure più efficaci che le persone possono adottare. In casi più estremi, tuttavia, i medici si affidano all’anticorpo monoclonale Rituximab, agli ormoni steroidei come i glucocorticoidi e ai farmaci immunosoppressori e immunomodulatori. Tali trattamenti sono usati con parsimonia, tuttavia, a causa della discutibile efficacia o dei loro effetti collaterali potenzialmente dannosi.