La sindrome da perdita capillare, chiamata anche sindrome da perdita capillare sistemica (SCLS) o sindrome di Clarkson, è una malattia estremamente rara che causa la fuoriuscita di quantità eccessive di plasma dai pori di un capillare nel resto del corpo. La fuoriuscita provoca un pericoloso abbassamento della pressione sanguigna e gonfiore nel resto del corpo, in particolare agli arti. Se non trattata rapidamente in un’unità di terapia intensiva, la malattia può portare a insufficienza multiorgano, perdita di arti e morte. Con il trattamento, questa sindrome può andare in remissione per anni alla volta, anche se al momento non esiste una cura.
I capillari sono piccoli vasi sanguigni che corrono in tutto il corpo, nutrendo le cellule e permettendo al plasma sanguigno di uscire in modo selettivo nelle cavità e negli organi del corpo per combattere le infezioni. In una persona con questa sindrome, i pori di questi capillari si aprono e lasciano fuoriuscire enormi quantità di plasma. La ragione di ciò è sconosciuta, sebbene la malattia autoimmune acquisita sia stata proposta come possibile causa. Non si pensa che sia ereditato e sebbene i medici possano testare i pazienti per le proteine monoclonali nelle urine quando cercano di diagnosticare la sindrome di Clarkson, gli scienziati non pensano che scatenino episodi di perdita capillare.
Un episodio di perdita capillare può essere cronico, che si verifica quasi settimanalmente, oppure può essere acuto. I primi sintomi assomigliano a un raffreddore di testa, con naso che cola, congestione e tosse, ma senza febbre o eruzione cutanea. Con il progredire dell’episodio, il paziente svilupperà una bassa pressione sanguigna, portando a una sensazione di svenimento e nausea. Nel frattempo, il plasma che fuoriesce nel corpo provoca fastidiosi gonfiori, soprattutto agli arti. I pazienti spesso svengono a causa della bassa pressione sanguigna e devono essere portati di corsa in ospedale e infusi di liquidi per mantenerli in vita.
La diagnosi della sindrome da perdita capillare è facile da perdere perché prima assomiglia a un virus e poi imita la policitemia vara, un’altra condizione del sangue o la sepsi da un’infezione batterica. Anche il trattamento è difficile e deve essere attentamente controllato per evitare complicazioni. Il paziente deve essere ricoverato nell’unità di terapia intensiva e gli sono stati somministrati liquidi sufficienti per aumentare la pressione sanguigna, ma non così tanto da aumentare il rischio di danni da gonfiore. Il paziente riceverà anche iniezioni di corticosteroidi per rallentare o arrestare la fuoriuscita di plasma, ma questo trattamento non è sempre efficace.
Il gonfiore associato alla sindrome può avere effetti devastanti, a volte causando la perdita degli arti o insufficienza d’organo, e i medici potrebbero dover eseguire un intervento chirurgico per prevenire questo danno. Dopo che l’episodio è passato, il gonfiore continua a essere un problema, poiché il plasma si accumula intorno ai polmoni e al cuore. I medici spesso somministrano al paziente diuretici per incoraggiare la minzione per alcuni giorni dopo l’episodio per eliminare i liquidi in eccesso dal corpo.
Il paziente di solito guarisce entro pochi giorni, anche se è probabile che gli episodi si ripetano. I farmaci per l’asma possono aiutare a gestire la ricorrenza della sindrome da perdita capillare e gli steroidi vengono spesso prescritti in modo che i pazienti possano iniziare a curarsi ai primi sintomi di un episodio. Anche con questa prima linea di difesa, la sindrome di Clarkson può essere mortale, quindi il paziente dovrebbe essere ricoverato in ospedale per un trattamento completo.