Che cos’è la sindrome miastenica di Lambert-Eaton?

La sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) è una malattia autoimmune che coinvolge nervi e muscoli che provoca una significativa debolezza muscolare. È spesso associato a determinati tipi di cancro o altri disturbi autoimmuni. È causato da cellule nervose difettose che non riescono a rilasciare quantità sufficienti di acetilcolina, la sostanza chimica essenziale per la conduzione degli impulsi tra nervi e muscoli. Esistono numerosi trattamenti disponibili per il disturbo, ma sono possibili gravi complicazioni.

Ci sono una serie di sintomi della sindrome miastenica di Lambert-Eaton. Molti di questi sintomi possono essere indicativi di altri disturbi, quindi i medici devono analizzare tutti i reclami, oltre a eseguire test specializzati, prima di fare la diagnosi. La maggior parte dei segni è correlata al controllo muscolare e al movimento volontario. Altri sono direttamente correlati ai muscoli stessi.

Alcuni indicatori della sindrome di Lambert-Eaton sono legati alla funzione del sistema nervoso. I pazienti possono sperimentare cambiamenti drammatici della pressione sanguigna, vertigini o svenimenti. Possono notare atrofia muscolare o diminuzione delle azioni riflesse. Ad esempio, il riflesso istintivo del ginocchio può essere diminuito o completamente assente. Può essere presente una significativa debolezza muscolare, sebbene ciò possa migliorare con l’esercizio.

Molte persone con LEMS hanno difficoltà a mangiare e bere. Potrebbero avere difficoltà a masticare o deglutire il cibo o a mangiare senza soffocare. Possono essere presenti numerosi problemi alla vista, tra cui visione offuscata, incapacità di mettere a fuoco o visione doppia. Compiti come salire e scendere le scale, sollevare o trasportare oggetti e cambiare posizione possono essere molto difficili. Inoltre, alcune persone potrebbero avere difficoltà a tenere la testa alta o a parlare in modo chiaro.

Le complicazioni serie di LEMS includono difficoltà nel controllo dei muscoli respiratori e problemi di respirazione. Quando la deglutizione diventa gravemente compromessa, i pazienti potrebbero non essere in grado di ricevere un’adeguata nutrizione per via orale. A causa di una riduzione del controllo muscolare volontario, le persone possono essere più suscettibili a cadute pericolose o altri incidenti. La maggior parte dei pazienti, tuttavia, risponde bene alla gestione medica di questo disturbo.

Se una malattia autoimmune o un cancro contribuisce al LEMS di un paziente, il trattamento del disturbo si concentrerà inizialmente sul controllo della diagnosi sottostante. Altri trattamenti per la sindrome miastenica di Lambert-Eaton includono plasmaferesi, plasmaferesi e farmaci immunosoppressori. Nello scambio plasmatico, il plasma donato sostituisce il plasma del paziente per ridurre il numero di cellule che danneggiano i nervi nel corpo. La plasmaferisi comporta la separazione di queste cellule proteiche dannose dal sangue del paziente all’esterno del corpo, quindi il reinserimento del sangue pulito all’interno.

La sindrome miastenica di Lambert-Eaton rispecchia da vicino il disturbo muscolare miastenia grave in diversi modi, principalmente nella debolezza muscolare che si verifica con entrambe le condizioni. La differenza principale tra le due diagnosi è il fatto che con LEMS, i muscoli sembrano rafforzarsi per periodi limitati con l’attività o l’esercizio. Questo perché le piccole quantità di acetilcolina rilasciate con ogni contrazione muscolare alla fine culminano per produrre una contrazione più forte. Nel caso della miastenia grave, i muscoli continuano a indebolirsi ad ogni contrazione.