Un emangioblastoma è una crescita benigna del sistema nervoso centrale. Questi tumori possono svilupparsi sia nel cervello che nel midollo spinale, il più delle volte insorgono nello strato di membrana noto come meningi. Il trattamento più comune per un emangioblastoma è rimuovere il tumore tramite intervento chirurgico. Poiché questi tumori sono benigni, la rimozione è quasi sempre curativa. L’eccezione è nei casi in cui il tumore ha una causa sottostante come un difetto genetico che predispone l’individuo a sviluppare questo tipo di tumore.
I tumori dell’emangioblastoma sono rari e comprendono circa l’1-2.5% dei tumori che insorgono nella regione intracranica. La maggior parte si sviluppa nella parte posteriore del cranio, con la seconda posizione più comune in cui il tumore si sviluppa è il midollo spinale. È raro che il tumore si presenti in altre sedi, ma gli emangioblastomi occasionalmente possono svilupparsi nel nervo ottico o nei nervi periferici.
La maggior parte dei casi di emangioblastoma sviluppa spontaneamente singoli tumori, ma le persone con una malattia ereditaria chiamata malattia di von Hippel-Lindau (VHL) hanno un rischio notevolmente aumentato di questo tipo di tumore. Molte persone con malattia VHL hanno emangioblastomi ricorrenti così come tumori dei reni e delle ghiandole surrenali. Poiché è probabile che questi tumori si ripresentino nelle persone con malattia VHL, il trattamento del tumore non ha sempre successo.
Poiché la maggior parte dei tumori non si ripresenta e in genere viene rimossa con relativa facilità, la chirurgia è il trattamento standard per un emangioblastoma. Questo trattamento viene evitato solo nei casi in cui la salute del paziente è troppo precaria per sottoporsi a un intervento chirurgico o in altre situazioni in cui i rischi superano i benefici. In alcuni casi, ad esempio, le persone con VHL non si sottopongono a intervento chirurgico se non strettamente necessario, a causa della probabilità di recidiva del tumore e di un aumentato rischio di complicanze.
L’obiettivo della chirurgia è sempre la rimozione completa del tumore e la conservazione del cervello o dei tessuti neurali circostanti. Nella maggior parte dei casi, ciò è possibile grazie al colore distintivo del tumore e alla chiara demarcazione tra il tumore e il midollo spinale o il cervello. Gli emangioblastomi sono un tipo di tumore vascolare, il che significa che sono alimentati da vasi sanguigni che fanno parte del tumore stesso. Per questo motivo, il sanguinamento intraoperatorio e la grave perdita di sangue sono uno dei principali rischi di questo intervento chirurgico. Per ridurre il rischio di gravi emorragie, il chirurgo deve prestare molta attenzione durante la rimozione del tumore e la coagulazione dei vasi sanguigni che lo alimentano.