L’encefalite acuta disseminata, chiamata anche encefalomielite acuta disseminata (ADEM), è una condizione infiammatoria autoimmune che coinvolge la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale. Ciò significa che le cellule immunitarie del corpo attaccano e distruggono la guaina mielinica dei nervi, provocando sintomi neurologici simili a quelli della sclerosi multipla. A differenza di altri tipi di encefalite, come l’encefalomielite disseminata multifasica o ricorrente che ha più episodi demielinizzanti, la demielinizzazione nell’ADEM si verifica solo una volta. L’encefalite acuta disseminata può avere cause virali, parassitarie o batteriche, ma può anche manifestarsi in modo spontaneo. Il trattamento della condizione generalmente comporta l’uso di agenti antinfiammatori e la fornitura di sollievo sintomatico.
Le diverse cause di encefalite acuta disseminata includono varie infezioni o immunizzazioni. Alcune delle cause virali più comunemente sospettate sono il virus di Epstein-Barr, il virus dell’herpes simplex e il citomegalovirus. Altri virus implicati includono influenza, enterovirus, varicella, parotite, rosolia, epatite A e coxsackievirus. Le infezioni batteriche includono Streptococchi beta-emolitici, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae e Borrelia burgdorferi. È stato dimostrato che il vaccino contro la rabbia di Semple induce ADEM, ma anche la vaccinazione con epatite B, poliomielite, pertosse, difterite, pneumococco, morbillo, varicella, parotite, rosolia, influenza ed encefalite giapponese può portare a ADEM.
I sintomi dell’encefalite acuta disseminata di solito si verificano da una a tre settimane dopo i sintomi gastrointestinali o respiratori virali iniziali. I sintomi più importanti dell’ADEM includono febbre, mal di testa e anomalie neurologiche come irritabilità, sonnolenza, convulsioni, debolezza o paresi e talvolta coma. Altri sintomi includono paralisi dei nervi cranici, allucinazioni, disturbi del linguaggio, cecità, vomito e anomalie psichiatriche. Questi sintomi si verificano improvvisamente, ma possono anche svilupparsi nell’arco di pochi giorni. Il tempo medio dall’esordio al picco della gravità dei sintomi è di circa cinque giorni.
Il trattamento prevede l’uso aggressivo di agenti antinfiammatori, come i corticosteroidi, per ridurre l’infiammazione del sistema nervoso centrale e migliorare i sintomi. I medici di solito somministravano alte dosi di metilprednisolone o desametasone per via endovenosa, seguite da prednisolone orale nelle successive tre-sei settimane. Quando questi farmaci non sono efficaci o quando il paziente non può assumerli, in alternativa viene somministrata l’immunoglobulina endovenosa ad alte dosi (IVIG). Altri trattamenti alternativi includono plasmaferesi, ciclofosfamide e mitoxantrone.
I casi di ADEM di solito guariscono entro uno-sei mesi dopo l’esordio e i bambini affetti tendono a riprendersi spontaneamente. Risultati più scarsi si osservano nei pazienti ADEM che non rispondono ai corticosteroidi, hanno gravi anomalie neurologiche o hanno un’insorgenza improvvisa dei sintomi. Circa il 5% dei pazienti affetti muore di questa condizione. Tra i sopravvissuti possono verificarsi complicanze dell’encefalite acuta disseminata. Le complicanze sono solitamente affezioni della funzione motoria che includono lieve goffaggine, emiparesi o debolezza di un lato del corpo e atassia o movimenti incontrollati del corpo.