Una cascata di coagulazione è il processo attraverso il quale il corpo forma coaguli di sangue per prevenire la perdita di sangue in eccesso. La coagulazione inizia con la via estrinseca, che attiva la coagulazione a seguito di una lesione tissutale, o la via intrinseca, che forma coaguli in risposta a anomalie nella parete di un vaso sanguigno in assenza di una lesione tissutale. I percorsi estrinseco e intrinseco iniziano in modo diverso e poi entrambi avanzano verso il percorso combinato. Entrambi i percorsi dipendono da molteplici fattori di coagulazione, che sono rappresentati dai numeri romani da I a XIII. Questi fattori di coagulazione sono presenti nel corpo in forme inattive fino a quando non vengono attivati ??durante la cascata della coagulazione.
Il percorso estrinseco è il più frequente e familiare dei due percorsi della cascata della coagulazione. Quando una lesione del tessuto come un taglio o una contusione provoca sanguinamento, i vasi sanguigni feriti si restringono. Quindi una glicoproteina chiamata fattore di tessuto, o fattore III, viene rilasciata dall’interno del tessuto danneggiato. Successivamente, una proteina nel sangue chiamata fattore VII si lega al fattore tessuto e questo legame attiva il fattore VII, convertendolo in fattore VIIa. Il fattore VIIa quindi suddivide le molecole del fattore X che circolano nel sangue per formare il fattore Xa. Da questo punto in poi, i percorsi estrinseco e intrinseco sono gli stessi e sono noti come percorso combinato.
La via intrinseca della cascata della coagulazione inizia quando il sangue entra in contatto con il collagene nella parete danneggiata di un vaso sanguigno. Questo fa sì che il fattore XII, il fattore di Hageman, si converta nella sua forma attiva, il fattore XIIa. Il fattore XIIa converte il fattore XI in fattore XIa, che converte il fattore IX in fattore IXa. L’emofilia B è una malattia emorragica genetica caratterizzata da una carenza del fattore IX. Il fattore IXa converte il fattore X in fattore Xa; questo è il punto in cui la via intrinseca si unisce alla via combinata.
Nella via combinata, il fattore Xa attiva il fattore II, o protrombina, per formare il fattore IIa o trombina. La trombina attiva le piastrine del sangue e le fa riunire nel sito interessato e formare un tappo piastrinico. Una sostanza chiamata fattore di von Willebrand (vWF) consente alle piastrine di aderire al sito infortunato. Una carenza di vWF provoca la malattia di von Willebrand, il disturbo emorragico ereditario più comune.
La trombina suddivide le molecole di fibrinogeno, o molecole di fattore I, per formare una proteina fibrosa chiamata fibrina o fattore Ia. La fibrina forma una rete che cattura il tappo piastrinico e forma un coagulo. La trombina inoltre converte continuamente i fattori V e VIII nelle loro forme attivate, il che mantiene attiva la cascata della coagulazione e accelera il processo. L’emofilia A, il tipo più comune di emofilia, è una malattia emorragica genetica caratterizzata da una carenza del fattore VIII.
Un componente chiave della cascata della coagulazione è dissolvere il coagulo dopo che non è più necessario. Dopo l’infortunio, le pareti dei vasi sanguigni rilasciano attivatore plasminogeno del tessuto inattivo (tPA). Il TPA entra in contatto con la fibrina nel coagulo e diventa attivo. Il TPA attivo attiva una sostanza chiamata plasminogeno, che è già presente all’interno del coagulo. Il plasminogeno si trasforma in plasmina, che dissolve il coagulo.
Se una persona sanguina eccessivamente, i medici possono eseguire esami del sangue per verificare i fattori di coagulazione e rilevare disturbi emorragici come la malattia di von Willebrand o l’emofilia. Condizioni come malattie del fegato e leucemia possono anche interferire con la cascata della coagulazione e causare sanguinamento eccessivo o ecchimosi, quindi una persona che sviluppa questi sintomi dovrebbe consultare un medico. Un’infezione che raggiunge il sangue può causare una condizione nota come sepsi, che porta all’attivazione incontrollata della cascata della coagulazione in tutto il corpo ed è la causa di morte più frequente nei pazienti in terapia intensiva non cardiaca. La cascata della coagulazione è un sistema complicato e la sopravvivenza di ogni persona dipende dalla sua corretta funzione.