I prioni sono proteine uniche che sembrano essere responsabili di una famiglia di malattie chiamate collettivamente encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), tra cui scrapie nelle pecore, kuru negli esseri umani e “morbo della mucca pazza” nelle mucche. Queste malattie da prioni sono tutte causate dalla rottura del sistema nervoso, che è subito evidente dopo l’autopsia o l’autopsia. Guardando il tessuto del sistema nervoso, diventa chiaro che è stato letteralmente divorato da queste proteine canaglia, causando la formazione di buchi caratteristici.
L’esistenza dei prioni è stata ipotizzata già negli anni ‘1960, quando i ricercatori hanno formulato per la prima volta la cosiddetta ipotesi “solo proteine” per spiegare le EST. Questi ricercatori hanno notato che l’irradiazione di tessuti potenzialmente infettivi non sembrava uccidere l’organismo responsabile, suggerendo che non conteneva acido nucleico, che è suscettibile alle radiazioni. La teoria ha incontrato una grande opposizione fino agli anni ‘1980, quando il ricercatore Stanley Prusiner ha coniato il termine “prione” per descrivere le proteine altamente insolite che aveva scoperto; queste proteine non contenevano acido nucleico, la spina dorsale di tutti gli organismi viventi sulla Terra.
La parola è presa dal termine più lungo “particella infettiva proteica”. Nonostante il fatto che i prioni manchino di acido nucleico e quindi in teoria non possano riprodursi, queste proteine lo fanno, esibendo strani schemi di ripiegamento che sovvertono proteine altrimenti sane. La proteina di cui sono fatti si trova in molti animali, il che spiega perché queste malattie colpiscono una vasta gamma di specie. Gli animali e gli esseri umani possono contrarre la TSE ingerendo prioni in cose come tessuti infetti e attraverso prodotti sanguigni contaminati.
Queste piccole proteine sono piuttosto testarde. Resistono a molte tecniche utilizzate per decontaminare il cibo, sollevando preoccupazioni sulla sicurezza dell’approvvigionamento alimentare. I prioni non possono essere irradiati e per rimuoverli sono necessarie temperature e pressioni molto elevate, temperature molto più alte di quelle che i consumatori normalmente utilizzerebbero per cucinare una bistecca. Fortunatamente, sembrano risiedere principalmente nel tessuto del sistema nervoso, anche se il consumo di carne di animali affetti da TSE potrebbe essere potenzialmente pericoloso.
Queste proteine hanno fatto notizia negli anni ‘1990, quando numerosi casi di malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) hanno iniziato a essere collegati ai prioni e al consumo di tessuti contaminati da bovini e ovini nel Regno Unito. Casi di TSE sono stati chiaramente documentati negli animali da cibo in Europa, e i ricercatori sospettano che la TSE possa essere un problema anche negli Stati Uniti, forse spiegando l’aumento del tasso delle cosiddette “mucche a terra”, mucche che per qualche ragione sono incapace di resistere al massacro. Si suppone che tali bovini non entrino nell’approvvigionamento alimentare per preoccupazioni relative a malattie da prioni e altre condizioni che potrebbero rappresentare una minaccia per la salute umana.