Kuru è una malattia neurologica molto rara che è stata documentata in Nuova Guinea negli anni ‘1960. Fa parte di un gruppo di condizioni chiamate encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), che sono caratterizzate da danni al cervello che si verificano molto lentamente nel tempo. Quando qualcuno alla fine muore a causa di una TSE, si scopre che il cervello è pieno di placche di proteine e di buchi, entrambi i quali avrebbero alterato la funzione cerebrale durante la vita.
Le persone contraggono il kuru venendo esposte ai prioni, proteine canaglia che si trovano nel tessuto cerebrale di persone che sono già state infettate. Alcuni credono che il kuru in Nuova Guinea fosse il risultato di pratiche funerarie tradizionali in cui le persone consumavano i morti come parte di un rituale che aveva lo scopo di mantenere la forza e lo spirito del defunto nella tribù. Alle donne e ai bambini veniva comunemente offerto tessuto cerebrale e sperimentavano tassi di kuru molto più alti rispetto agli uomini. Si ritiene inoltre che le persone possano essere esposte ai prioni attraverso tagli aperti e piaghe sulle mani, che potrebbero entrare in contatto con la proteina durante la manipolazione della materia cerebrale. Il rapido declino dei tassi di kuru dopo che il governo ha iniziato a raccomandare pratiche funerarie alternative suggerisce che la teoria che questa malattia neurologica progressiva sia stata causata dal cannibalismo è corretta, sebbene alcuni scienziati continuino a contestare questa teoria.
Una volta che il prione entra nel corpo, possono volerci anni prima che emergano i sintomi di kuru. Nelle persone con questa particolare TSE, si sperimentano tremori e tremori; “kuru” in realtà significa “malattia tremante”. Il paziente sperimenta anche scoppi di risate, spiegando il nome alternativo di “malattia della risata”, prima di sprofondare nella catatonia e diventare non reattivo. La maggior parte dei pazienti muore di polmonite o piaghe da decubito, il risultato di periodi prolungati a letto. A differenza di altri pazienti con TSE, i pazienti kuru di solito non sviluppano demenza.
Gli scienziati sono interessati al kuru e ad altre EST perché forniscono informazioni sui prioni e su come vengono trasmessi. La variante della malattia di Creutzfeld-Jakob, un’altra forma di TSE osservata negli esseri umani, ha periodicamente attirato l’attenzione dei media in varie regioni del mondo. Questa forma di TSE sembra essere contratta attraverso l’esposizione al tessuto cerebrale di animali, come scoiattoli e bovini, e può anche essere di origine genetica.
La probabilità di contrarre il kuru è estremamente bassa, poiché richiede un’esposizione intima al tessuto cerebrale umano da parte di qualcuno che ha un’infezione attiva. Anche altre TSE sono relativamente rare tra la popolazione umana.