Il pemfigo paraneoplastico (PNP) è una malattia autoimmune che colpisce negativamente la pelle e le mucose. I sintomi includono tipicamente vesciche nella cavità orale e nell’esofago, nonché nella regione genitale e talvolta nei polmoni. Possono presentarsi anche febbre, brividi e altri sintomi simil-influenzali. Agli individui con determinati tipi di cancro, come il linfoma, viene spesso diagnosticata questa condizione cronica. Non esiste una cura per il pemfigo paraneoplastico, pertanto il trattamento è generalmente centrato sulla gestione dei sintomi ed è interamente dipendente dalla gravità della presentazione dei sintomi.
Non è nota una causa definitiva per lo sviluppo del pemfigo paraneoplastico. In presenza di una condizione autoimmune, il sistema immunitario di un individuo non è in grado di distinguere tra sostanze estranee e conosciute, il che innesca lo sviluppo di anticorpi non necessari. La risposta immunitaria di una persona con pemfigo paraneoplastico comporta la produzione di anticorpi progettati per eliminare le proteine note come desmogleine, che svolgono un ruolo fondamentale nella stabilizzazione delle cellule della pelle. Quando gli anticorpi attaccano, le cellule della pelle vengono separate l’una dall’altra, con conseguente formazione di vesciche.
Una diagnosi di pemfigo deriva generalmente da un processo di eliminazione. A causa dell’ubiquità delle vesciche come sintomo, i segni del pemfigo possono essere scambiati per quelli associati a una condizione diversa. Considerando che lo sviluppo di vesciche indotte dal pemfigo è solitamente limitato alla cavità orale e alla regione genitale, è possibile somministrare una serie di test diagnostici per confermare una diagnosi. Gli individui sintomatici saranno generalmente sottoposti a un esame del sangue e a una biopsia cutanea per verificare la presenza di anticorpi associati al pemfigo noti come anti-desmogleine.
Gli individui con pemfigo paraneoplastico generalmente svilupperanno vesciche all’interno e all’esterno della cavità orale e dell’esofago. La presenza di vesciche può causare estremo disagio, rendendo difficile mangiare, bere e deglutire. Inoltre, non è raro che alcuni individui sviluppino vesciche nei polmoni che possono compromettere la loro capacità di respirare. Ulteriori segni di pemfigo possono includere febbre e sintomi simil-influenzali, come dolore diffuso e brividi.
Se non trattati, i sintomi del pemfigo paraneoplastico possono progredire, portando alla diffusione di vesciche in altre regioni del derma, compreso il viso e il torace. Le vesciche che si rompono e si infettano possono contribuire allo sviluppo di un’infezione del sangue, nota come sepsi, se il trattamento appropriato viene ritardato o assente. Considerando che gli individui con una condizione maligna spesso possiedono un’immunità compromessa, possono essere più suscettibili alle infezioni. Altre complicanze del pemfigo paraneoplastico possono includere una grave compromissione della respirazione e morte prematura.
Un trattamento tempestivo e appropriato è essenziale per gestire i sintomi e rallentare la progressione della malattia. Le presentazioni lievi generalmente richiedono la somministrazione di un farmaco corticosteroide per alleviare l’infiammazione. In alcuni casi, possono essere utilizzati farmaci antibiotici e antivirali per eliminare l’infezione e prevenire la reinfezione. Le presentazioni gravi di pemfigo paraneoplastico richiedono spesso un approccio terapeutico più complesso.
Quelli con infezione grave o diffusa possono richiedere il ricovero in ospedale per stabilizzare la loro condizione. Quando la prominenza e la gravità delle vesciche all’interno della cavità orale impediscono di mangiare o bere, vengono somministrati liquidi e sostanze nutritive per via endovenosa, inclusi elettroliti e potassio, per facilitare l’equilibrio nutrizionale e prevenire la disidratazione. In alcuni casi, può essere eseguito un processo noto come plasmaferesi terapeutica per purificare il plasma dell’individuo da anticorpi non necessari che contribuiscono a un continuo peggioramento dei sintomi e ad una progressione accelerata della malattia.