Il pemfigo foliaceo è una rara malattia autoimmune che colpisce le mucose e la pelle. Le persone con questa malattia hanno la pelle che si gonfia facilmente e spesso sviluppano lesioni croccanti e squamose sulla pelle del cuoio capelluto, del viso, del torace e della schiena. Chiunque di qualsiasi età può sviluppare questa malattia, ma si sviluppa più spesso in persone che hanno più di 50 anni. Il pemfigo foliaceo può essere trattato con farmaci che sopprimono il sistema immunitario.
Normalmente, un sistema immunitario sano è sensibilizzato solo alle proteine di origine estranea, come quelle di batteri e virus. La malattia autoimmune si sviluppa quando il sistema immunitario diventa reattivo a una proteina prodotta dall’organismo. Nel caso del pemfigo foliaceo, questa proteina è la desmogleina 1, prodotta dalle cellule dello strato superiore della pelle, chiamate epidermide. Esistono altri due tipi di malattia del pemfigo, in cui il sistema immunitario diventa sensibilizzato ad altre proteine della desmogleina.
Il primo sintomo del pemfigo foliaceo è solitamente lo sviluppo di vesciche sul petto e sulla schiena. Le vesciche possono diffondersi in altre parti del corpo e svilupparsi in piaghe croccanti e squamose mentre guariscono. Le persone con questa malattia della pelle di solito sono in buona salute generale, ma tendono ad avere episodi di vesciche cutanee che durano diversi mesi o anni. Può verificarsi una remissione spontanea della malattia, che porta alla guarigione delle attuali lesioni cutanee senza che ne compaiano di nuove. Anche dopo la remissione, tuttavia, la malattia può ricomparire in qualsiasi momento.
Questa è una malattia sgradevole, ma non è grave o pericolosa per la vita, perché la desmogleina 1 è presente solo in alcune cellule dell’epidermide. Pertanto, solo gli strati superiori della pelle sono mai colpiti da questa malattia. I sintomi possono essere trattati con farmaci che sopprimono il sistema immunitario come i corticosteroidi, ma poiché l’uso di steroidi a lungo termine ha effetti collaterali negativi come un aumento del rischio di osteoporosi e cataratta, i cicli di trattamento con corticosteroidi sono generalmente brevi.
Altri tipi di farmaci oltre ai corticosteroidi possono essere usati anche per trattare il pemfigo foliaceo. Creme antibiotiche topiche, farmaci antimalarici e un farmaco chiamato nicotinamide possono essere utilizzati per ridurre i rischi di infezione, ridurre l’infiammazione della pelle e aiutare le lesioni a guarire. Alcune persone con pemfigo beneficiano di una protezione UV di alto livello, perché l’esposizione al sole può innescare lo sviluppo di lesioni cutanee.
Le malattie autoimmuni della pelle come il pemfigo si verificano spesso in associazione con altri tipi di malattie autoimmuni. Le malattie più probabili con il pemfigo sono il timoma, la miastenia grave e il lupus eritematoso. Pertanto, le persone con pemfigo sono spesso attentamente monitorate per i segni di altre malattie autoimmuni emergenti.