La destrocardia è una posizione congenita anormale del cuore in cui, invece del cuore che si forma nel feto sul lato sinistro, si capovolge e si forma a destra. Esistono diversi tipi di questa condizione, detti anche difetti di loop. Viene spesso diagnosticato in un’ecografia prenatale di routine, anche se non tutti i radiologo lo rilevano, in particolare se non ci sono anomalie strutturali cardiache.
La destrocardia speculare è una condizione molto rara, presente in circa una persona su 130,000. In questo difetto ad anello, non solo il cuore si capovolge nella direzione sbagliata e si sviluppa dalla parte sbagliata del torace, ma anche tutti gli altri organi al centro del corpo sono invertiti. In sostanza, una radiografia di qualcuno con questo problema sembra un’immagine speculare del normale posizionamento del cuore e degli organi.
Questa anomalia fu notata per la prima volta negli anni ‘1920, quando i raggi X rivelarono questo posizionamento anomalo. Fortunatamente, questo tipo di difetto di looping non comporta anomalie strutturali del cuore o di altri organi. In alcuni casi, le ciglia – le minuscole strutture simili a peli – nel naso e nei polmoni si muovono nella direzione opposta, causando una maggiore suscettibilità a raffreddori o malattie. A parte questa suscettibilità, una persona con questa condizione non richiede alcun trattamento o intervento chirurgico speciale.
La destrocardia con cuore anormale è una condizione molto più grave, che di solito richiede uno o più interventi chirurgici per affrontare le anomalie strutturali. È una condizione più comune dell’anomalia dell’immagine speculare e, nella maggior parte dei casi, la posizione degli altri organi al centro del corpo non è invertita. L’esito e i tassi di sopravvivenza per questo problema dipendono dalla gravità dei difetti, che generalmente includono una forma complicata di trasposizione delle arterie, chiamata levo-trasposizione, o entrambe le arterie derivanti dal ventricolo destro, chiamata ventricolo destro a doppia uscita.
Anche i grandi difetti del setto ventricolare sono comuni in quelli con questa condizione. Il ventricolo destro e sinistro possono essere così simili, a differenza del cuore normale, che è difficile distinguere quale ventricolo sia quale. In molti casi, il difetto del setto ventricolare è così grande che queste camere sono considerate una sola e uno o entrambi i ventricoli possono essere più piccoli del solito.
Con trasposizione complicata e ventricolo singolo, sono possibili due approcci chirurgici. Se i ventricoli sono abbastanza grandi, i chirurghi possono scegliere di eseguire una riparazione Rastelli, un ventricolo e mezzo. Questo intervento costruisce un tunnel attraverso il cuore per reindirizzare correttamente il sangue. Se possibile, il difetto del setto ventricolare può essere riparato. Prima di questo trattamento, tuttavia, la vena cava superiore è diretta alle vene polmonari più piccole e il sangue dalla parte superiore del corpo non passa mai attraverso il ventricolo destro. Questa procedura iniziale, chiamata shunt di Glenn, riduce il carico di lavoro del cuore e fa guadagnare tempo al bambino per crescere prima di eseguire il Rastelli.
Il Rastelli ha un ottimo tasso di sopravvivenza, una volta superato l’intervento iniziale. È una procedura complicata e spesso lunga, con il principale svantaggio di essere il periodo di tempo che un bambino potrebbe aver bisogno di essere sottoposto a bypass cuore-polmone. Un genitore dovrebbe chiedere a un chirurgo la sua esperienza e il tasso di successo con questo o qualsiasi altro intervento chirurgico. Potrebbe essere necessario un ulteriore intervento chirurgico sotto forma di sostituzione della valvola polmonare o aortica diversi anni dopo il Rastelli iniziale.
La levo-trasposizione, i piccoli ventricoli e un alto grado di stenosi polmonare nella destrocardia con cuore anormale richiedono generalmente l’operazione di Fontan in tre fasi. In questo caso, il chirurgo esegue tre interventi chirurgici per attenuare i difetti. Il miglioramento del Fontan ha portato a un miglioramento dei tassi di sopravvivenza e molti bambini nati con questa condizione vivono fino ai 30 anni prima di aver bisogno di un trapianto di cuore, l’unica vera soluzione per il ventricolo singolo.
La destrocardia può anche essere presente in una condizione chiamata eterotassia, che comporta non solo il posizionamento anormale del cuore e le anomalie strutturali, ma anche l’assenza di una milza o la presenza di un numero di piccole milze. Il trattamento dipende dal grado e dalla gravità di queste anomalie strutturali. La mancanza di una milza, l’asplenia, può complicare qualsiasi operazione perché la resistenza naturale alle infezioni è significativamente ridotta.