Un doppio arco aortico è una rara malformazione cardiovascolare congenita che può presentare sintomi insieme a diverse altre forme di anomalie congenite. Compromettendo le funzioni digestive e respiratorie di un bambino, un doppio arco aortico è spesso lieve nella sua presentazione, permettendogli di rimanere non diagnosticato fino a quando il bambino non è più grande. Il trattamento per questa condizione spesso richiede la separazione chirurgica delle arcate per alleviare i sintomi e ripristinare la corretta funzione respiratoria. Se non trattato, un doppio arco aortico comporta un rischio significativo di complicanze, inclusa una maggiore suscettibilità alle infezioni e al deterioramento dell’esofago.
Mentre è in utero, l’aorta di un feto normalmente si forma come un singolo arco che curva verso sinistra, allontanandosi dal muscolo cardiaco. In presenza di un doppio arco aortico, rimane in sede un arco in eccesso, compromettendo la funzione arteriosa esistente. I due archi possiedono i propri passaggi arteriosi più piccoli che si avvolgono e esercitano una pressione non necessaria sull’esofago e sulla trachea. Non è raro che si verifichi un doppio arco aortico insieme ad altre malformazioni o condizioni cardiache congenite, come un difetto del setto ventricolare o un mosaicismo cromosomico.
A causa della natura attenuata della presentazione iniziale dei sintomi, un doppio arco aortico può rimanere non diagnosticato per diversi anni. Una volta che i sintomi sono presenti, è possibile utilizzare una varietà di test diagnostici dopo un esame fisico iniziale per confermare la presenza di questa anomalia congenita. Generalmente, possono essere eseguiti test di imaging, inclusi raggi X e risonanza magnetica (MRI), per valutare la condizione e la funzionalità del muscolo cardiaco. Ulteriori test di imaging possono essere condotti per valutare le condizioni del tratto respiratorio, compresi l’esofago e la trachea.
Quelli con un doppio arco aortico possono sperimentare una varietà di segni e sintomi che peggiorano progressivamente con l’aumento della pressione. Sebbene la presentazione iniziale del difetto congenito possa essere lieve, gli effetti della pressione esofagea e tracheale possono progressivamente compromettere la funzione respiratoria. Gli individui con questa condizione possono presentare una respirazione rumorosa o roca e avere problemi con soffocamento e vomito. Alcuni individui sintomatici possono manifestare lo sviluppo di attacchi cronici di polmonite a causa della persistente restrizione delle vie aeree. Se non trattata, la pressione continua sull’esofago può portare a un’erosione dei tessuti esofagei e tracheali e a infezioni respiratorie croniche.
La separazione chirurgica del doppio arco aortico è l’unica opzione di trattamento praticabile per alleviare i sintomi ed eliminare le pressioni esofagee e tracheali. Eseguito in anestesia generale, l’intervento prevede la separazione del ramo secondario da quello primario e l’utilizzo di suture per chiudere le aperture aortiche che rimangono alle due estremità. Come con qualsiasi procedura invasiva, l’intervento chirurgico per correggere questa anomalia congenita comporta il rischio di complicazioni significative, tra cui infezioni, sanguinamento eccessivo e coaguli di sangue. Gli individui che si sottopongono a un intervento chirurgico generalmente sperimentano un immediato sollievo dei sintomi e un miglioramento della loro funzione respiratoria.