Un pineoblastoma è un tumore cerebrale aggressivo e maligno che origina dalla ghiandola pineale, un piccolo organo situato vicino al centro del cervello. Una rara forma di cancro al cervello, i pineoblastomi rappresentano solo dal 10 al 10% del totale dei tumori cerebrali maligni primari nei bambini e negli adulti. Questo tipo di tumore si riscontra solitamente in pazienti di età inferiore ai vent’anni ed è più comune nei bambini di età pari o inferiore a XNUMX anni.
La ghiandola pineale è un minuscolo organo endocrino che si trova tra i due emisferi del cervello. A forma di coppia di pigne, la ghiandola pineale produce l’ormone melatonina, che aiuta a regolare i modelli di sonno. Più di 17 diversi tipi di tumori benigni e maligni possono insorgere nella regione pineale del cervello. Un pineoblastoma è uno dei tipi più comuni di tumori in quest’area. La causa sottostante di un pineoblastoma è attualmente sconosciuta.
Uno dei risultati più frequenti di un pineoblastoma è l’idrocefalo, un aumento della pressione del liquido cerebrospinale (CSF) nel cervello. Ciò è spesso dovuto al tumore che comprime l’acquedotto di Sylvius, che si trova vicino alla ghiandola pineale. L’acquedotto di Sylvius è un passaggio che permette al liquido cerebrospinale di uscire dal cervello, dove viene prodotto. Quando il flusso di CSF è bloccato, il paziente può manifestare sintomi tipici della condizione, inclusi problemi visivi, difficoltà di memoria, mal di testa, nausea con vomito e convulsioni.
L’idrocefalo può essere una condizione pericolosa per la vita che può richiedere un intervento chirurgico immediato. Ciò può essere ottenuto mediante il posizionamento di uno shunt ventricolo-peritoneale in uno degli spazi del cervello contenente il liquido cerebrospinale in eccesso, consentendogli di drenare nell’addome. Un’altra tecnica chirurgica per trattare l’idrocefalo è la terza ventricolostomia stereotassica, che crea un piccolo foro nella parte inferiore del cervello attraverso il quale può drenare il liquido cerebrospinale.
Altri sintomi comuni di un pineoblastoma sono legati ai cambiamenti nella visione del paziente. Ciò è dovuto alla vicinanza del tumore alla regione tettale, che svolge un ruolo chiave nella regolazione dei movimenti oculari. I pazienti con un pineoblastoma possono, quindi, avere difficoltà a concentrarsi sugli oggetti e possono avere una visione doppia. I sintomi di un pineoblastoma che non sono correlati alla vista includono cambiamenti nella personalità, debolezza o perdita di sensibilità su un lato del corpo, cambiamenti di peso o appetito e affaticamento o aumento del bisogno di dormire.
La diagnosi di un pineoblastoma viene spesso effettuata utilizzando la risonanza magnetica (MRI), che può mostrare la posizione e le dimensioni esatte del tumore. Anche una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica possono mostrare l’estensione dell’idrocefalo. Una puntura lombare (lp), nota anche come rachicentesi, può essere utile per ottenere un campione di liquido cerebrospinale, poiché alcuni pineoblastomi possono espellere livelli anormali di determinati ormoni e sostanze chimiche, tra cui Beta-HCG, AFP e CEA, che possono essere rilevata nel liquido cerebrospinale o nel sangue. Può anche essere necessaria una biopsia chirurgica utilizzando una tecnica minimamente invasiva, come l’endoscopia o l’agobiopsia stereotassica, per fare una diagnosi definitiva.
I pineoblastomi possono essere trattati mediante intervento chirurgico. Questo può fornire una cura, se l’intero tumore viene rimosso, o può aiutare a migliorare la prognosi riducendo le dimensioni del tumore. Anche la chemioterapia e la radioterapia, a cui risponde oltre il 70% dei pineoblastomi, vengono spesso utilizzate come trattamento.