Angeborener Hydrozephalus, allgemein als Wasser im Gehirn bezeichnet, ist ein angeborener Geburtsfehler, bei dem das Gehirn von zu viel Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit umgeben ist, was einen Überdruck auf das Gehirn verursacht. Dieser Druck kann das Gehirn des Säuglings schädigen und geistige und körperliche Probleme verursachen. Mit der Früherkennung steht eine Behandlung zur Verfügung, um die langfristigen Auswirkungen zu begrenzen, obwohl der Behandlungserfolg davon abhängt, wie früh die Erkrankung diagnostiziert wird, wodurch der Flüssigkeitsüberschuss verursacht wird, wie viel überschüssige Flüssigkeit vorhanden ist und wie gut das Kind auf die Behandlung anspricht. Nur 1 Prozent der Säuglinge sind von einem angeborenen Hydrozephalus betroffen.
Eine Reihe von Faktoren kann einen angeborenen Hydrozephalus verursachen, wie z. B. fetale Blutungen in utero, Syphilis oder andere mütterliche Infektionen, die während der Schwangerschaft auftreten, und einige Geburtsfehler wie Spina bifida. Zu den Symptomen eines angeborenen Hydrozephalus gehören ein Kopfwachstum, das in keinem Verhältnis zum Gesamtwachstum des Babys steht, Vorwölbung oder Festigkeit der Fontanelle oder Weichstelle im Schädel des Babys, Reizbarkeit, Appetitlosigkeit, Erbrechen und mehr als normal schlafen. Eine computergestützte axiale Tomographie (CAT), eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder ein anderer bildgebender Test kann die Diagnose bestätigen. Bei Verdacht auf einen angeborenen Hydrozephalus ist es wichtig, sich so schnell wie möglich behandeln zu lassen. Eine Behandlung innerhalb der ersten drei bis vier Lebensmonate bietet in der Regel die beste Prognose.
Wenn bei einem Säugling ein angeborener Hydrozephalus diagnostiziert wird, wird der Arzt des Säuglings wahrscheinlich einen Shunt im Gehirn des Säuglings installieren, um die überschüssige Flüssigkeit abzuleiten. Dies kann eine dauerhafte Einrichtung im Gehirn des Babys sein, muss jedoch im Laufe der Zeit repariert oder ersetzt werden. Außerhalb der Vereinigten Staaten (USA) wird manchmal eine Operation in utero durchgeführt, um die Flüssigkeit vor der Geburt abzuleiten, aber dieses Verfahren ist in den USA nicht mehr verfügbar, da viele Ärzte der Meinung sind, dass die Vorteile dieses Verfahrens nicht groß genug sind, um die Risiken zu rechtfertigen der Fötus. In Notfallsituationen kann eine Lumbalpunktion durchgeführt werden, um den Druck zu entlasten, bis ein Shunt angelegt werden kann, oder Flüssigkeit kann aus dem Schädel des Säuglings in einen Beutel abgelassen werden. Es stehen Medikamente zur Verfügung, um die Produktion von Liquor cerebrospinalis vorübergehend zu verlangsamen oder zu stoppen, aber die Wirksamkeit und Sicherheit dieser Medikamente ist nicht gut untersucht.
In Fällen, in denen die Flüssigkeitsansammlung durch eine Obstruktion verursacht wird, kann auf den Shunt zugunsten eines chirurgischen Eingriffs namens endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV) verzichtet werden. ETV ist keine Behandlungsoption für Neugeborene, sondern ein Teil der laufenden Behandlung von älteren Kindern mit angeborenem Hydrozephalus. Bei ETV erzeugt der Chirurg ein kleines Loch im dritten Ventrikel des Gehirns, durch das Flüssigkeit aus dem Schädel abfließen kann. ETV ist jedoch nicht immer erfolgreich, und wenn ETV ausfällt, muss ein Shunt installiert werden.
Kinder, bei denen ein angeborener Hydrozephalus diagnostiziert wurde, müssen für den Rest ihres Lebens kontinuierlich behandelt und überwacht werden. Zusätzlich zur pädiatrischen Standardbehandlung benötigen Kinder mit angeborenem Hydrozephalus einen Neurologen, einen neurologischen Chirurgen und einen Entwicklungspädiater, um den Fortschritt zu überwachen und die beste Prognose mit minimalen Komplikationen zu gewährleisten. Entwicklungstests sollten durchgeführt werden, um sicherzustellen, dass das Kind angemessene Entwicklungsmeilensteine erreicht, und bildgebende Tests können während des gesamten Wachstums des Kindes erforderlich sein, um sicherzustellen, dass die Flüssigkeit richtig aus dem Schädel abläuft. Das Kind sollte auch engmaschig auf Anzeichen einer Shunt-Infektion oder eines Versagens überwacht werden, die Erbrechen, Reizbarkeit, schrilles Weinen, Gehschwierigkeiten, Verwirrtheit, Krampfanfälle, Probleme mit den Augen oder andere Sehstörungen sowie Nackenschmerzen umfassen können.