Der paraneoplastische Pemphigus (PNP) ist eine Autoimmunerkrankung, die Haut und Schleimhäute schädigt. Typische Symptome sind Blasen in der Mundhöhle und der Speiseröhre sowie im Genitalbereich und manchmal der Lunge. Fieber, Schüttelfrost und andere grippeähnliche Symptome können ebenfalls auftreten. Bei Personen mit bestimmten Krebsarten wie Lymphomen wird häufig diese chronische Erkrankung diagnostiziert. Es gibt keine Heilung für paraneoplastischen Pemphigus, daher konzentriert sich die Behandlung im Allgemeinen auf die Symptombehandlung und hängt vollständig von der Schwere der Symptompräsentation ab.
Es gibt keine bekannte, definitive Ursache für die Entwicklung eines paraneoplastischen Pemphigus. Bei einer Autoimmunerkrankung kann das Immunsystem eines Individuums nicht zwischen fremden und bekannten Substanzen unterscheiden, was die Entwicklung unnötiger Antikörper auslöst. Die Immunantwort von jemandem mit paraneoplastischem Pemphigus beinhaltet die Produktion von Antikörpern, die entwickelt wurden, um Proteine, die als Desmogleine bekannt sind, zu eliminieren, die eine zentrale Rolle bei der Stabilisierung der Hautzellen spielen. Beim Angriff der Antikörper werden Hautzellen voneinander getrennt, was zur Blasenbildung führt.
Die Diagnose Pemphigus resultiert im Allgemeinen aus einem Eliminationsprozess. Aufgrund der Allgegenwart von Blasen als Symptom können Pemphigus-Symptome mit denen verwechselt werden, die mit einer anderen Erkrankung einhergehen. Da die Entwicklung von Pemphigus-induzierten Blasen normalerweise auf die Mundhöhle und den Genitalbereich beschränkt ist, kann eine Reihe von diagnostischen Tests durchgeführt werden, um eine Diagnose zu bestätigen. Symptomatische Personen werden im Allgemeinen einem Bluttest und einer Hautbiopsie unterzogen, um das Vorhandensein von Pemphigus-assoziierten Antikörpern, die als Anti-Desmogleine bekannt sind, zu bestätigen.
Personen mit paraneoplastischem Pemphigus entwickeln im Allgemeinen Blasen innerhalb und außerhalb der Mundhöhle und der Speiseröhre. Das Vorhandensein von Blasen kann extreme Beschwerden verursachen und das Essen, Trinken und Schlucken erschweren. Es ist auch nicht ungewöhnlich, dass einige Personen Blasen in der Lunge entwickeln, die ihre Atmungsfähigkeit beeinträchtigen können. Zusätzliche Anzeichen von Pemphigus können Fieber und grippeähnliche Symptome wie weit verbreitete Schmerzen und Schüttelfrost sein.
Unbehandelt können die paraneoplastischen Pemphigus-Symptome fortschreiten und zur Ausbreitung von Blasen auf andere Hautregionen, einschließlich Gesicht und Brust, führen. Blasen, die platzen und sich infizieren, können zur Entwicklung einer Blutinfektion, der sogenannten Sepsis, beitragen, wenn eine angemessene Behandlung verzögert wird oder nicht erfolgt. In Anbetracht der Tatsache, dass Menschen mit einer malignen Erkrankung oft eine geschwächte Immunität aufweisen, können sie anfälliger für Infektionen sein. Andere Komplikationen des paraneoplastischen Pemphigus können eine schwere Beeinträchtigung der Atmung und ein vorzeitiger Tod sein.
Eine rechtzeitige und angemessene Behandlung ist unerlässlich, um die eigenen Symptome zu behandeln und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Leichte Präsentationen erfordern im Allgemeinen die Verabreichung eines Kortikosteroid-Medikaments, um die Entzündung zu lindern. In einigen Fällen können antibiotische und antivirale Medikamente eingesetzt werden, um Infektionen zu beseitigen und eine erneute Infektion zu verhindern. Schwere Präsentationen von paraneoplastischem Pemphigus erfordern oft einen komplizierteren Behandlungsansatz.
Personen mit schwerer oder weit verbreiteter Infektion müssen möglicherweise ins Krankenhaus eingeliefert werden, um ihren Zustand zu stabilisieren. Wenn das Auftreten und die Schwere von Blasen in der Mundhöhle einen am Essen oder Trinken hindern, werden intravenöse Flüssigkeiten und Nährstoffe, einschließlich Elektrolyten und Kalium, verabreicht, um das Ernährungsgleichgewicht zu erleichtern und eine Dehydration zu verhindern. In einigen Fällen kann ein als therapeutische Plasmapherese bekannter Prozess durchgeführt werden, um das Plasma des Individuums von unnötigen Antikörpern zu reinigen, die zu einer fortgesetzten Verschlechterung der Symptome und einem beschleunigten Fortschreiten der Krankheit beitragen.