Was ist Ataxie-Teleangiektasie?

Für Eltern ist die Diagnose, dass ihr Kind eine Ataxie-Teleangiektasie hat, eine außerordentlich schwierige Sache. Die Krankheit ist neurodegenerativ, weil Teile des Gehirns, die die Sprachzentren kontrollieren, das Kleinhirn, nach und nach degenerieren, was es Kindern erschwert, ohne undeutlich zu sprechen, und schließlich unmöglich für Kinder, zu sprechen oder zu schreiben. Später verlieren Kinder mit Ataxie-Teleangiektasie die Kontrolle über die meisten Muskelbewegungen, und viele sind innerhalb weniger Jahre nach Bekanntwerden der Krankheit an den Rollstuhl gefesselt.

Es gibt weitere Schwierigkeiten mit Ataxie-Teleangiektasien. Ungefähr 70 % der Kinder, die die Krankheit bekommen, werden auch Krebs bekommen, und die meisten Kinder mit dieser Erkrankung haben ein schwaches Immunsystem, was sie besonders anfällig für Atemwegsinfektionen macht. Die Kinder, die nicht an Krebs oder Krankheit erliegen, haben immer noch eine ausgesprochen kurze Lebensdauer. Sie können bis Anfang 20 leben, und einige Menschen mit dieser Krankheit sind 40 Jahre alt geworden. Im Allgemeinen ist die Lebenserwartung eines Kindes mit dieser Krankheit unglaublich kurz.

Trotz Degeneration des Gehirns in Bezug auf Sprach- und Muskelkontrolle verfügen die meisten dieser Kinder über eine durchschnittliche bis überdurchschnittliche Intelligenz. In gewisser Weise erscheint dies noch tragischer. Wie Schlaganfallpatienten, die an Ataxie, der Unfähigkeit, gut oder überhaupt zu sprechen, leiden, muss ein normaler Geist die Frustration der Unfähigkeit, auf normale Weise zu kommunizieren, ertragen und ist sich bewusst, dass Dinge, die früher leicht fielen, wie Gehen, Laufen oder Spielen, sind jetzt nicht mehr möglich. Es ist ein intensives und schweres psychisches Leiden, das ein Kind mit dieser Diagnose erwartet, und seine Familien, die das Fortschreiten dieser Krankheit nicht verhindern oder dem Kind jemals wiedergutmachen können, was es verloren hat.

Die Krankheit wird normalerweise diagnostiziert, wenn ein Kind mit Ataxie Teleangiektasien entwickelt, kleine rote Adern, die an den Augenwinkeln und manchmal an den Wangen und der Nase erscheinen. Teleangiektasien sind bei Kindern bei perfekter Gesundheit keine Seltenheit. Es ist die Kombination der Erkrankung mit Ataxie, die normalerweise die Diagnose bestätigt.

Leider gibt es keine Vorbeugung gegen Ataxie-Teleangiektasien und keine Heilung. Die Behandlung kann darin bestehen, Kindern Gamma-Globulin-Spritzen zu verabreichen, um ihre Immunität zu stärken, und aus dem gleichen Grund zusätzliche Dosen von Vitaminen zu verabreichen. Sollten Kinder an Krebs erkranken, müssen die Eltern entscheiden, ob sie ihre Kinder gehen lassen oder sie einer Chemotherapie unterziehen, was besonders schwierig sein kann, da die Immunität gegen normale Krankheiten unter allen Umständen gering und bei Chemotherapie oder Bestrahlung schlechter ist.

Dieser Zustand erfordert mehr Forschung, mehr Verständnis und die Entwicklung von Heilung oder Prävention. Derzeit ist das Fortschreiten der Krankheit verstanden und auch die Tatsache, dass sie rezessiv vererbt wird. Beide Elternteile müssen ein rezessives Gen haben, damit Ataxie-Teleangiektasien auftreten können, und selbst wenn dies der Fall ist, hat jedes Kind eine 75%ige Chance, die Krankheit nicht zu erben. Geschwistern von Kindern mit Ataxie-Teleangiektasien wird in der Regel eine genetische Beratung vor der Geburt von Kindern empfohlen, um festzustellen, ob auch ihre Partner ein rezessives Gen tragen.