Das POEMS-Syndrom bezieht sich auf eine seltene Erkrankung, die eine Ansammlung von Proteinen in den Organen und Gewebezellen in verschiedenen Teilen des Körpers verursacht. Diese Störung verursacht auch periphere Nervenschäden in unterschiedlichem Ausmaß. Während das POEMS-Syndrom jeden in jedem Alter betreffen kann, betrifft es am häufigsten Männer über 50 Jahre.
Diese Störung wird als POEMS-Syndrom als Akronym bezeichnet, das jedes der Symptome in Bezug auf diese Erkrankung darstellt. Die fünf Hauptsymptome dieser Erkrankung sind periphere Neuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen. Obwohl jedes dieser Symptome ein häufiges Symptom dieser seltenen Erkrankung darstellt, müssen nicht alle Symptome vorhanden sein, damit bei einer Person dieses Syndrom diagnostiziert wird. Eine gründliche Untersuchung eines Patienten, der einige oder alle dieser Symptome aufweist, ist erforderlich, bevor eine endgültige Diagnose gestellt wird.
Die bei diesem Syndrom häufige periphere Neuropathie kann mehrere Nerven gleichzeitig betreffen. Organomegalie bezieht sich auf vergrößerte Organe, die normalerweise entweder die Milz oder die Leber sind und beide betreffen können. Eine abnormale Vergrößerung kann auch in den Lymphknoten von Menschen auftreten, die von diesem Syndrom betroffen sind.
Die beim POEMS-Syndrom häufige Endokrinopathie führt zu einer Veränderung oder Störung des Hormonspiegels einer Person, die häufig zu einem hormonellen Ungleichgewicht führt. Die Endokrinopathie kann auch die Geschlechtsorgane betreffen, beispielsweise die ordnungsgemäße Funktion der Eierstöcke oder der Hoden beeinträchtigen. Wenn eine monoklonale Gammopathie auftritt, verursacht sie die Produktion von Immunglobulinen aus Knochenmarkszellen, die unkontrolliert gewachsen sind. Hautveränderungen, die häufig beim POEMS-Syndrom auftreten, umfassen Hautverdickung und Veränderungen der Pigmentierung.
Zu den spezifischeren Symptomen des POEMS-Syndroms gehören Müdigkeit, fortschreitende Schwäche in den Extremitäten, Ödeme, Neuropathie in den Händen und Füßen und Sehstörungen. Viele mit diesem Syndrom sind auch von Typ-1-Diabetes betroffen. Obwohl bei einigen Menschen nicht alle diese Symptome auftreten, treten bei den meisten Menschen, die von diesem Syndrom betroffen sind, Symptome der peripheren Neuropathie sowie der monoklonalen Gammopathie auf.
Obwohl es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt, werden Fälle des POEMS-Syndroms in verschiedenen Teilen der Welt gefunden. Es wird jedoch am häufigsten bei alternden Männern in Japan gefunden, wo es auch als Crow-Fukase-Syndrom bekannt ist. Andere Namen für das POEMS-Syndrom, die austauschbar verwendet werden, sind Takatsuki-Krankheit, PEP-Syndrom und Shimpo-Syndrom. Es gibt Untersuchungen, die darauf hindeuten, dass dieses Syndrom tatsächlich eine sehr seltene Bluterkrankung unbekannter Herkunft sein kann. Andere Untersuchungen legen nahe, dass es unter die Klassifizierung von Erkrankungen des Immunsystems fällt.