Hereditäre spastische Paraplegie (HSP), auch als Strumpell-Lorrain-Krankheit, familiäre spastische Paraparese und spastische Paraplegie bezeichnet, gehört zu einer Gruppe seltener genetischer Erkrankungen, die das Nervensystem betreffen. Patienten erleben häufig eine allmähliche, aber kontinuierliche Entwicklung von Schwäche und Spastik oder Steifheit der Beinmuskulatur. Es wurde erstmals 1883 von einem deutschen Neurologen, Dr. Strumpell, festgestellt und später von zwei Franzosen namens Charcot und Lorrain genauer erklärt. Die Symptome können in jedem Alter beginnen, häufiger jedoch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren.
Das Gehirn sendet normalerweise Signale über die Nervenzellen und Nervenfasern an Körperteile. Bei der hereditären spastischen Querschnittslähmung kommt es häufig zu einer allmählichen Verschlechterung der Nerven, die die Beinmuskulatur steuern. Leichte Symptome können auch in den Armen und anderen Oberkörpermuskeln auftreten, wenn auch sehr selten.
Es gibt zwei allgemeine Klassifikationen der hereditären spastischen Paraplegie – den reinen oder unkomplizierten Typ und den komplexen oder komplizierten Typ. Bei der unkomplizierten hereditären Querschnittlähmung treten meist Muskelschwäche und Steifheit der Beine auf. Zu Beginn kann es für Patienten schwierig sein, zu gehen, Treppen zu steigen oder sich selbst zu balancieren. Einige Patienten können schwere Symptome haben und müssen möglicherweise mit fortschreitender Krankheit Gehhilfen oder Rollstühle benutzen. Andere können auch über Harnprobleme und ein vermindertes Gefühl in den Füßen klagen.
Patienten mit komplizierter hereditärer spastischer Querschnittslähmung haben oft ähnliche Symptome in den Beinen, aber sie haben normalerweise zusätzliche Probleme des Nervensystems. Dazu gehören Sprach- und Hörstörungen, Gedächtnisverlust, geistige Behinderung oder Lernbehinderungen sowie Epilepsie. Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns, die Krampfanfälle verursacht.
Neurologen, Ärzte, die auf Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems spezialisiert sind, diagnostizieren und behandeln häufig Personen mit hereditärer spastischer Querschnittslähmung. In der Regel werden gründliche körperliche und neurologische Untersuchungen durchgeführt. Auch die Familienanamnese eines Patienten wird häufig berücksichtigt. Es können auch zusätzliche Tests durchgeführt werden, wie z. B. Magnetresonanztomographie (MRT), Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) und potenzielle Tests. Der Evokationspotentialtest bewertet normalerweise die Nervenreaktionen des Patienten auf Reize.
Die Behandlung von Patienten mit hereditärer spastischer Querschnittslähmung umfasst häufig eine regelmäßige Physiotherapie. Während der Physiotherapie werden die Patienten angeleitet, Übungen durchzuführen, die die Muskeln stärken, die Müdigkeit verringern und den Bewegungsumfang (ROM) erhalten. Es können auch Medikamente verabreicht werden, um Steifheit und Harnwegssymptome zu lindern.