Das West-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die bei Säuglingen Epilepsie verursacht. Das Syndrom wird auch als generalisierte Flexionsepilepsie, infantile Enzephalopathie und infantile Spasmen bezeichnet. Epilepsie-Symptome manifestieren sich zwischen drei und zwölf Monaten nach der Geburt bei neunzig Prozent der Kinder, die das West-Syndrom entwickeln. Etwa zwei Prozent der Kinder mit Epilepsie haben diese Form der Erkrankung. Die Gesamtprävalenzrate beträgt zwei pro 10,000 Kinder unter zehn Jahren.
Als Ursache des Syndroms wird eine abnorme Interaktion zwischen Hirnstamm und Kortex vermutet. Diese abnormalen Wechselwirkungen resultieren normalerweise aus einem Hirndefekt oder einer Verletzung, die pränatal, während der Geburt oder nach der Geburt auftreten können. Hinzu kommt, dass das Zentralnervensystem bei Neugeborenen und Säuglingen noch nicht ausgereift ist; Dies wird als wichtig für die Entwicklung des Syndroms angesehen.
Die häufigsten Symptome der Erkrankung sind Epilepsie und Krämpfe. Das West-Syndrom hat kein spezifisches Spektrum von auftretenden Symptomen, aber auch eine körperliche und geistige Entwicklungsverzögerung kann das Syndrom begleiten. Dies ist jedoch nicht auf das Syndrom selbst zurückzuführen, sondern spiegelt normalerweise die Hirnverletzung wider, die die Epilepsiesymptome verursacht.
Die Behandlung des West-Syndroms wird durchgeführt, um die Lebensqualität zu verbessern, da eine vollständige Heilung in der Regel nicht möglich ist. Die Behandlung umfasst eine Kombination mehrerer verschiedener Medikamente, zu denen Prednison, Benzodiazepine und Vitamin B-6 gehören können. Ziel der Behandlung ist es, die Häufigkeit von Anfällen zu reduzieren und gleichzeitig die Anzahl der Medikamente so gering wie möglich zu halten, um unerwünschte Nebenwirkungen zu minimieren.
Neben Medikamenten gibt es weitere Behandlungsmöglichkeiten für das Syndrom. Eine ketogene Diät, bei der die Kohlenhydrataufnahme zugunsten einer erhöhten Aufnahme von Fetten und Proteinen reduziert wird, ist bei manchen Menschen mit epileptischen Erkrankungen wirksam. Der letzte Ausweg ist eine Operation, die als fokale kortikale Resektion bezeichnet wird, bei der der Bereich des Gehirns entfernt wird, in dem die Anfälle ihren Ursprung haben. Eine fokale Kortikalisresektion wird nur dann durchgeführt, wenn andere Behandlungen versagt haben und nur dann, wenn es möglich ist, das Hirngewebe zu entfernen, ohne andere wichtige Bereiche des Gehirns zu schädigen.
Die Prognose des West-Syndroms wird nur auf individueller Basis betrachtet. Bei einer Vielzahl unterschiedlicher Ursachen und möglicher Ergebnisse gibt es keine allgemeine Prognose. Statistisch gesehen können etwa fünfzig Prozent der Kinder, die das Syndrom entwickeln, mit Medikamenten anfallsfrei werden. Ungefähr fünf Prozent der Kinder sterben, bevor sie fünf Jahre alt werden, aufgrund der Hirnverletzung, die das Syndrom verursacht, oder an Nebenwirkungen der Behandlung.