Ein endokardialer Kissendefekt (ECD), auch bekannt als atrioventrikulärer (AV) Kanaldefekt, ist eine angeborene Herzerkrankung, die durch das Fehlen einer die Herzkammern trennenden Wand gekennzeichnet ist. Die Behandlung dieses Zustands beinhaltet den chirurgischen Verschluss der zwischen den Herzkammern vorhandenen Löcher und kann mehr als einen chirurgischen Eingriff erfordern. Unbehandelt kann eine ECD zu schwerwiegenden Komplikationen führen, die eine Herzinsuffizienz und den Tod einschließen können.
Ein Fötus kann im Mutterleib einen endokardialen Kissendefekt entwickeln. Die endokardialen Kissen sind Wände, die die vier Kammern des Herzens trennen und die Trikuspidal- und Mitralklappe bilden. Wenn sich diese Wände nicht entwickeln, können mehrere schwerwiegende Komplikationen auftreten, die die Lungen- und Herzfunktion beeinträchtigen. Ein endokardialer Kissendefekt kann sich auf zwei Arten manifestieren: entweder teilweise oder vollständig.
Eine partielle Darstellung eines endokardialen Kissendefekts tritt auf, wenn ein Vorhofseptumdefekt (ASD) vorliegt und sich eine der beiden Herzklappen abnormal entwickelt. Wenn eine partielle ECD auftritt, ist die Mitralklappe beeinträchtigt, sodass Blut zwischen den Kammern auf der linken Seite des Herzmuskels sickern kann. Eine vollständige Präsentation der ECD beinhaltet eine ASD und einen Ventrikelseptumdefekt (VSD). Diejenigen, bei denen eine komplette ECD diagnostiziert wurde, haben eine einzelne große Herzklappe anstelle von zwei separaten Klappen normaler Größe.
Eine fehlende Trennung zwischen den Herzkammern kann zur Entwicklung von erhöhtem Blutdruck und Entzündungen in der Lunge beitragen. Die Funktionsfähigkeit des Herzens wird beeinträchtigt, wodurch Überstunden gemacht werden müssen, wodurch das Herz vergrößert und geschwächt werden kann. Aufgrund der nachteiligen Auswirkungen von ECD auf Lunge und Herz wird dem gesamten Körper Sauerstoff entzogen.
Kinder, die mit einer ECD geboren wurden, können eine Vielzahl von Anzeichen und Symptomen aufweisen. Ein Kind, das leicht ermüdet, dessen Haut eine bläuliche Tönung hat oder das Atembeschwerden hat, kann einen Endokardkissendefekt haben. Ein Kind, das häufig eine Lungenentzündung bekommt oder nicht zunehmen kann, kann ebenfalls symptomatisch sein. Zusätzliche Anzeichen einer ECD können ein Aufblähen des Abdomens oder der Extremitäten, erhöhter Herzschlag und erhöhte Atmung sowie Appetitlosigkeit sein.
Säuglinge mit einem partiellen endokardialen Kissendefekt, die normal geformte Herzklappen besitzen, können mehrere Jahre asymptomatisch bleiben, d. h. sie haben keine Symptome. Es gibt verschiedene Tests, die verwendet werden, um ECD zu diagnostizieren, einschließlich Magnetresonanztomographie (MRT), Ultraschall und Röntgenthorax. Zusätzliche Anzeichen, die zur Bestätigung einer ECD-Diagnose verwendet werden, können das Vorhandensein eines Herzgeräusches und eines erhöhten Blutdrucks in der Lunge sein.
Die Behandlung einer ECD beinhaltet im Allgemeinen den chirurgischen Verschluss der Löcher in den Herzkammern. Eine Klappenrekonstruktion kann auch durchgeführt werden, um neue Mitral- und Trikuspidalklappen zu schaffen. Der Zeitpunkt einer korrektiven Operation für eine ECD hängt vom Zustand und dem Alter des Kindes ab. In den meisten Fällen kann die chirurgische Korrektur eines ECD mehr als einen Eingriff erfordern. Idealerweise sollte die Operation vor dem ersten Geburtstag des Kindes durchgeführt werden, um die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern.
Die mit einem endokardialen Kissendefekt verbundene Gesamtprognose hängt vom allgemeinen Gesundheitszustand des Kindes, der Schwere seines Zustands und dem Zustand des Herzens und der Lunge des Kindes ab. Bei rechtzeitiger, angemessener Behandlung erholen sich Kinder in der Regel vollständig. Komplikationen im Zusammenhang mit einer ECD können irreversible Lungenschäden, Herzinsuffizienz und Tod sein. In einigen Fällen kann sich die Entwicklung von Komplikationen bis ins Erwachsenenalter verzögern und Herzrhythmusstörungen und Mitralklappendysfunktion umfassen. Um zukünftigen postoperativen Herzinfektionen vorzubeugen, wird empfohlen, dass Kinder vor einer zahnärztlichen Behandlung oder einem chirurgischen Eingriff ein orales Antibiotikum einnehmen.