Das vernarbende Pemphigoid ist eine seltene Erkrankung, die durch die Bildung schmerzhafter, nässender Blasen auf Haut, Mund, Nase oder Augen gekennzeichnet ist. Sie gilt als Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise Entzündungen und Blasenbildung auf ansonsten gesundem Gewebe auslöst. Ärzte wissen nicht genau, warum oder wie das vernarbende Pemphigoid beginnt, aber die überwiegende Mehrheit der bekannten Fälle tritt bei Patienten über 60 Jahren auf. Die Behandlungsmaßnahmen umfassen in der Regel topische oder orale entzündungshemmende Medikamente und regelmäßige Wundpflege, um Narbenbildung zu vermeiden.
Die meisten medizinischen Forscher glauben, dass das vernarbende Pemphigoid eine genetische Erkrankung ist. Aufgrund seiner Seltenheit wurden nur wenige umfassende Studien durchgeführt, um die genauen Ursachen und Auslöser zu bestimmen. Es ist jedoch klar, dass Probleme auftreten, wenn vom Immunsystem produzierte Autoantikörper beginnen, Proteine in den Schleimhäuten des Körpers anzugreifen. Jede Schleimhautauskleidung kann betroffen sein, aber normalerweise bilden sich Blasen im Mund, in den Nasenlöchern oder in den Augen. Es ist auch möglich, Hautläsionen im Gesicht, am Hals oder an den Genitalien zu erleben.
Blasen beginnen normalerweise als kleine verfärbte Flecken, die wund sein können oder auch nicht. Im Laufe der Zeit werden Blasen auf der Haut, im Mund oder in den Nasenlöchern zu offenen Wunden, aus denen Eiter und Kruste austreten. Schmerzhafte offene Läsionen können sich leicht infizieren, insbesondere wenn sie sich im Mund befinden. Vernarbendes Pemphigoid der Augen kann Rötung, Trockenheit, Juckreiz, Brennen und Lichtempfindlichkeit verursachen. Das Sehvermögen ist oft bis zu einem gewissen Grad beeinträchtigt, und manche Menschen verlieren schließlich die Sehkraft auf einem oder beiden Augen.
Bei Verdacht auf ein vernarbendes Pemphigoid kann ein Hausarzt den Patienten zur gründlichen Untersuchung an einen Dermatologen oder Augenarzt überweisen. Ein Spezialist kann Blut- und Gewebeproben entnehmen, um das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper zu überprüfen, die auf ein vernarbendes Pemphigoid hindeuten. Wenn die Augen betroffen sind, kann ein Spaltlampentest eine Schädigung der Bindehaut oder Netzhaut aufdecken. Nachdem andere häufigere Haut- und Augenerkrankungen ausgeschlossen wurden, kann der Arzt bestimmen, wie die Erkrankung am besten behandelt werden kann.
Narbenpemphigoid kann nicht geheilt werden, aber Ärzte können in der Regel die Symptome durch medizinische oder chirurgische Behandlung lindern. Haut-, Mund- und Nasenläsionen werden normalerweise mit einer verschreibungspflichtigen topischen Salbe behandelt, um Schmerzen zu betäuben und Blasen auszutrocknen. Zur Linderung von Entzündungen und Schwellungen können orale Kortikosteroide verabreicht werden. Große, schmerzhafte Blasen müssen möglicherweise abgesaugt und mit medizinischen Verbänden verbunden werden.
Patienten mit Augenproblemen können auf orale Medikamente und Augentropfen ansprechen, aber in vielen Fällen ist eine Operation erforderlich, um einen Sehverlust zu verhindern. Wenn Blasen auf den Augenlidern vorhanden sind, kann ein Spezialist diese absaugen oder herausschneiden, um Augenreizungen zu vermeiden. Wenn das Auge selbst betroffen ist, ist häufig ein Linsenaustauschverfahren erforderlich, um die beschädigte Linse zu entfernen, Blut und beschädigtes Gewebe zu entfernen und eine künstliche Linse einzusetzen. Eine kontinuierliche medizinische Versorgung ist bei allen Arten von vernarbendem Pemphigoid wichtig, um die Wahrscheinlichkeit wiederkehrender Symptome zu verringern.