Pemphigoid ist ein Begriff, der verwendet wird, um sich auf eine Gruppe von Hauterkrankungen zu beziehen, die sich hauptsächlich mit Blasenbildung manifestieren. Obwohl sie dem Pemphigus ähnlich sind, treten diese blasenbildenden Hauterkrankungen ohne Akantholyse oder Zerstörung interzellulärer Verbindungen und den Zusammenhalt benachbarter Keratinozyten der Haut auf. Dieser Zustand tritt tendenziell häufiger bei Frauen und älteren Menschen auf.
Krankheiten dieser Gruppe sind Hautblasenbildung oder bullöse Erkrankungen, die durch die Ablagerung von Immunproteinen, sogenannten Antikörpern oder Immunglobulinen, in der Basalmembran der Epithelschichten verursacht werden. Als solche können sie danach klassifiziert werden, um welche Immunglobuline es sich handelt. Pemphigoid gestationis (PG), bullöses Pemphigoid (BP) und Schleimhaut- oder Narbenpemphigoid (MMP/CP) beinhalten alle Immunglobulin G (IgG). Eine andere Klassifikation, die als Immunglobulin A (IgA) Pemphigoid bezeichnet wird, beinhaltet IgA.
Wie der Name schon sagt, wird PG oder Herpes gestationis mit einer Schwangerschaft in Verbindung gebracht, die normalerweise im zweiten oder dritten Trimester oder unmittelbar nach der Geburt auftritt. MMP/CP und BP betreffen im Allgemeinen Menschen ab einem Alter von 60 Jahren. Während MMP/CP nicht die Haut betrifft, wirkt sich BP selten auf den Mund aus.
Bei BP umfasst die Hautbeteiligung die Innenseiten der Oberschenkel, Beugebereiche der Unterarme, Leistengegend, Achselhöhlen und Unterschenkel und kann mit Bienenstock-ähnlichen Läsionen und extremem Juckreiz oder Pruritus verbunden sein. Einige Menschen mit dieser Erkrankung können Blasen im Mund haben, die nach den Hautblasen auftreten. Die Läsionen sind gespannte Blasen oder Blasen, die mit einer klaren Flüssigkeit gefüllt sind und auf normaler oder rötlicher Haut zu finden sind. Diese Blasen haben im Allgemeinen einen durchschnittlichen Durchmesser von 0.8 Zoll (2 cm), können aber manchmal 1.6 bis 3.1 Zoll (4 bis 8 cm) erreichen.
Die BP-Blasen erreichen nur die Subepidermis und nicht die Dermis, sind also weder anfällig für Rupturen noch für Narbenbildung. Dennoch führt eine Ruptur der Bullae zu Ulzerationen. Dies macht die Haut anfällig für sekundäre bakterielle Infektionen, die die Dermis erreichen und zu Narbenbildung führen können.
Pemphigoid ist oft eine Ausschlussdiagnose, die gegeben wird, nachdem entzündliche und infektiöse Ursachen einer akuten oder chronischen Blasenbildung ausgeschlossen wurden. Die Diagnose umfasst die ordnungsgemäße Untersuchung der Hautläsionen, eine Hautbiopsie und eine immunhistologische Methode, die als direkte Immunfluoreszenz bezeichnet wird. Bei mikroskopischer Untersuchung der biopsierten Haut würde das Pemphigoid eine vakuolisierte Basalzellschicht zeigen, die sich nur subepidermal ohne Akantholyse erstreckt. Bei direkter Immunfluoreszenz der Biopsieprobe würden Desmoglein-Antikörper positiv getestet. Für den Nachweis von im Blut vorhandenen Desmoglein-Antikörpern wurde ein ELISA-Test (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) entwickelt.
Die Behandlung dieser chronischen Blasenbildungserkrankung beinhaltet die Verabreichung von topischen oder oralen Kortikosteroiden, um die Produktion von Antikörpern zu reduzieren. Beispiele umfassen Prednisolon und Prednison. Andere Behandlungsoptionen umfassen Dapson, Erythromycin, Cyclosporin, Cyclophosphamid, Azathioprin und Mycophenolatmofetil.