Lupus des zentralen Nervensystems (ZNS-Lupus) ist eine der Manifestationen der Krankheit, die als systemischer Lupus erythematodes (SLE) bezeichnet wird. Er wird auch als neuropsychiatrischer Lupus (NPSLE) bezeichnet. Bei einigen SLE-Patienten ist die Beeinträchtigung des Nervensystems eine der Hauptursachen für den Verlust von Lebensqualität und Tod. ZNS-Lupus stellt sich häufig als kognitive Dysfunktion dar, die insbesondere das Gedächtnis und das Denken beeinträchtigt. Jeder Ort im Gehirn und Rückenmark kann betroffen sein, daher können die Präsentationen dieser Art von Lupus variieren.
Das Hauptsymptom von ZNS-Lupus ist eine kognitive Dysfunktion. Betroffene Patienten haben oft Schwierigkeiten, sich an Dinge zu erinnern oder sind nicht in der Lage, klar zu denken oder zu argumentieren. Andere Symptome von ZNS-Lupus sind Kopfschmerzen, periphere Neuropathien, Sehstörungen und Bewegungsstörungen. Bei einigen kann es zu einer autonomen Neuropathie kommen, die sich als Rötung oder Sprenkelung der Haut ohne erkennbaren Umweltauslöser darstellt. Andere erleben Psychosen, aseptische oder nicht-infektiöse Meningitis, Schlaganfall, Krampfanfälle, Stupor und Koma.
Obwohl die zugrunde liegende Pathogenese des SLE die Produktion von Autoantikörpern gegen körpereigene Zellen ist, wird der ZNS-Lupus durch verschiedene Mechanismen verursacht. Es wird vermutet, dass die Blutgefäßentzündung oder Vaskulitis aufgrund der Ablagerung von Immunmediatoren in der Gefäßkette die Blutversorgung des Gehirns stören kann. Darüber hinaus können Antiphospholipid-Antikörper die roten Blutkörperchen angreifen, was zu einer Gerinnsel- oder Thrombusbildung in den Blutgefäßen führt, und diese Gerinnsel beeinträchtigen auch die Blutversorgung des Gehirns. Bei einigen Lupus-Patienten sind anti-neuronale Antikörper vorhanden, die die Neuronen angreifen. Entzündungsmediatoren wie Interleukin-1, Interleukin-6 und Interferon-gamma können erhöht sein, was zu einer Entzündung führt, die die Nervenfunktion beeinträchtigt.
Hormonelle Dysfunktion, SLE-Behandlungen und Infektionen aufgrund einer Unterdrückung des Immunsystems können ebenfalls zu einer ZNS-Dysfunktion beitragen. Früher wurde angenommen, dass ZNS-Lupus nur 25 % der SLE-Patienten betrifft, aber mit neuen Diagnoseverfahren wurde entdeckt, dass mehr Menschen betroffen sind. Es wird angenommen, dass bei vielen Lupuspatienten irgendwann im Verlauf der Krankheit ZNS-Lupus vorhanden ist.
ZNS-Lupus-Behandlungen umfassen entzündungshemmende und immunsuppressive Medikamente. Es können hochdosierte orale oder intravenöse Kortikosteroide wie Methylprednisolon und Prednison verabreicht werden. Immunsuppressiva oder zytotoxische Medikamente wie Cyclophosphamid, Azathioprin und Methotrexat können ebenfalls verabreicht werden. Bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom oder signifikanter Thrombose können Antikoagulationsmittel wie Warfarin verabreicht werden. Wenn die Antikörperbelastung im Serum so weit erhöht ist, dass eine medikamentöse Therapie nicht ausreicht, kann eine künstliche Entfernung dieser Antikörper durch einen als Plasmapherese bezeichneten Prozess durchgeführt werden.