Neurofibromatose, eine genetische Erkrankung, die normalerweise im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter diagnostiziert wird, führt zur Bildung von Tumoren im Nervengewebe im Gehirn, in den Nerven und/oder im Rückenmark. Die häufigste Form der Neurofibromatose ist Typ 1, bekannt als NF1; NF2 und Schwannomatose sind seltener. Neurofibromatose-Behandlungen konzentrieren sich meistens darauf, den Patienten auf die Entwicklung von Komplikationen hin zu verfolgen. Chirurgie, Chemotherapie und Bestrahlung bei bösartigen Tumoren und Rückenorthesen sind andere Formen der Neurofibromatose-Behandlung; es gibt keine medikamentöse Behandlung für diesen Zustand.
Die Anzeichen einer Neurofibromatose können bei der Geburt vorhanden sein und sind fast immer bis zum 10. Geburtstag des Kindes sichtbar. Zu den Anzeichen von NF1 können Kaffee-au-lait-Flecken auf der Haut und Tumoren am Sehnerv und in der Iris des Auges, ein ungewöhnlich großer Kopfumfang und eine abnormale Skelettentwicklung gehören. Bei NF2 werden häufig Tumorwachstum am achten Hirnnerv, frühe Katarakte oder andere Tumoren des Nervensystems beobachtet. Das Hauptsymptom der Schwannomatose ist eine fehlende Tumorentwicklung am achten Hirnnerv und Schmerzen.
Neurofibromatose-Behandlungen konzentrieren sich normalerweise auf die Verfolgung der Krankheit und die Überwachung des Patienten auf mögliche Komplikationen. Bei der jährlichen Untersuchung eines Kindes wird der Arzt nach neuen Neurofibromen suchen und alte auf Wachstum untersuchen. Alle anormalen Skelettveränderungen können festgestellt werden, und das Gesamtwachstum und die Entwicklung können mit den Wachstumsdiagrammen für Kinder mit NF1 verglichen werden. Kognitive Entwicklung und Schulfortschritt sowie eine vollständige Augenuntersuchung sind ebenfalls Teil des Behandlungsprotokolls der Neurofibromatose. Abhängig von der Schwere der Erkrankung benötigen Erwachsene möglicherweise viel weniger Arztbesuche, um ihre Neurofibromatose zu überwachen.
Wenn festgestellt wird, dass ein Tumor auf Gewebe oder Organe drückt, kann der Arzt eine Operation zur Entfernung des Tumors empfehlen. Chirurgische Neurofibromatose-Behandlungen sind nicht ohne Risiken wie Nervenschäden oder Hörverlust. Es ist wichtig, dass der Chirurg Erfahrung mit Neurochirurgie und Neurofibromatose-Behandlungen hat.
Für Menschen mit NF2 oder solche mit einem Vestibularisschwannom kann die stereotaktische Radiochirurgie die beste Option zur Tumorentfernung sein. Die stereotaktische Radiochirurgie hält die Komplikationen des Hörverlusts durch die Operation auf ein Minimum. Der Hauptnachteil dieser Art von Operation, insbesondere bei kleinen Kindern, ist die Möglichkeit von strahleninduziertem Krebs. Die Inzidenz dieses Krebses steigt mit jedem chirurgischen Eingriff.
Die Mehrheit der Neurofibromatose-Tumoren sind gutartig oder nicht krebsartig. Diejenigen Tumoren, die sich als bösartig oder krebsartig herausstellen, werden mit Standard-Krebsprotokollen behandelt. Dies kann eine Chemotherapie und/oder Strahlentherapie und eine chirurgische Tumorentfernung umfassen.
Skelettanomalien sind häufige Komplikationen der Neurofibromatose. Wirbelsäulendeformitäten können wie bei einer Skoliose mit einer Rückenorthese korrigiert werden. Wenn die Anomalie besonders schwerwiegend ist, kann eine Rückenoperation gerechtfertigt sein. Für einige Komplikationen dieser Erkrankung, wie beispielsweise Bluthochdruck, können medikamentöse Behandlungen verfügbar sein. Derzeit gibt es keine Neurofibromatose-Behandlungen, die die Krankheit selbst heilen.