La fibrosis quística es una afección hereditaria que afecta a muchos sistemas del cuerpo. La enfermedad causa problemas con la función pancreática, que con el tiempo pueden provocar diabetes. El diagnóstico y el tratamiento de la diabetes que se observa en los pacientes con fibrosis quística es similar a la diabetes que tiene sus raíces en otras causas. El pilar en el tratamiento de la diabetes relacionada con la fibrosis quística es la insulina subcutánea.
La fibrosis quística es una enfermedad genética causada por una mutación en un gen que codifica un canal de cloruro. En personas normales, el canal de cloruro se distribuye ampliamente por todo el cuerpo, pero en pacientes afectados por fibrosis quística no existen copias funcionales de este canal de cloruro. Como resultado, desarrollan una serie de complicaciones médicas que afectan el tracto respiratorio, los senos nasales, el esqueleto, el tracto reproductivo, el sistema biliar y el páncreas.
Los problemas del páncreas causados por la fibrosis quística son los que la relacionan con la diabetes. Debido a la falta de canales de cloruro normales, el páncreas de un paciente con fibrosis quística no puede producir las enzimas digestivas adecuadas. El mal funcionamiento del páncreas con el tiempo conduce a episodios recurrentes de pancreatitis, así como a una disminución de la producción de enzimas y hormonas pancreáticas. Esto eventualmente conduce a una pérdida de la función endocrina del páncreas, que incluye su papel como secretor de insulina.
Se considera que un paciente con fibrosis quística cuyo páncreas no tiene la capacidad de producir insulina tiene diabetes relacionada con la fibrosis quística (CFRD). Aproximadamente el 25 por ciento de los pacientes con fibrosis quística tienen fibrosis quística y diabetes a los 20 años, y la incidencia de CFRD aumenta con la edad. Con los avances en otros aspectos del tratamiento de la fibrosis quística, los pacientes con esta enfermedad viven más tiempo. Como resultado, está aumentando el número de personas con fibrosis quística y diabetes.
Los síntomas de la diabetes relacionada con la fibrosis quística pueden incluir niveles altos de glucosa en sangre, aumento de la sed, aumento de la micción, pérdida de la sensibilidad periférica y disminución de la visión. La afección se puede diagnosticar verificando los niveles de glucosa en sangre en ayunas, realizando una prueba de tolerancia a la glucosa oral o verificando el nivel de hemoglobina glucosilada. Algunos médicos que atienden a pacientes adultos con fibrosis quística evalúan regularmente la CFRD debido a su alta prevalencia.
La diabetes relacionada con la fibrosis quística a menudo se trata con insulina subcutánea. De alguna manera, la CFRD es similar a la diabetes mellitus tipo 1, que es una condición patológica en la que los pacientes tienen una destrucción autoinmune de las células pancreáticas que producen insulina. Así como los pacientes con diabetes mellitus tipo 1 necesitan insulina exógena para sobrevivir, los pacientes con fibrosis quística y diabetes también necesitan inyecciones de insulina.