Las enfermedades por inmunodeficiencia ocurren cuando el sistema inmunológico de una persona está defectuoso o deteriorado. Esto da como resultado la incapacidad del cuerpo para combatir adecuadamente las enfermedades y las infecciones. Existen diferentes tipos de trastornos por inmunodeficiencia que se clasifican en dos tipos principales. Estos tipos de enfermedades de inmunodeficiencia incluyen los trastornos de inmunodeficiencia congénita, que se consideran primarios, y los trastornos de inmunodeficiencia adquirida, que son secundarios. Las enfermedades de inmunodeficiencia más comunes incluyen inmunodeficiencia común variable (IDCV), inmunodeficiencia combinada grave (SCID), síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), síndrome respiratorio agudo severo (SARS) y síndrome de DiGeorge.
Aunque los trastornos por inmunodeficiencia adquirida son más comunes que los trastornos congénitos, los trastornos congénitos están presentes en el cuerpo en el momento del nacimiento. Por lo tanto, son el resultado de defectos genéticos y se consideran innatos. Estas enfermedades de inmunodeficiencia pueden incluir SCID y CVID, como formas de neumonía, lupus e influenza.
Las enfermedades de inmunodeficiencia adquirida comúnmente son el resultado de medicamentos inmunosupresores que se usan para tratar trastornos graves e inhibir el sistema inmunológico. La quimioterapia y la radiación también pueden provocar trastornos de inmunodeficiencia. Los trastornos por inmunodeficiencia adquirida ocurren con mayor frecuencia como resultado de otras enfermedades o como resultado de la complicación de otros trastornos.
Los tipos de enfermedades por inmunodeficiencia que conducen a trastornos por inmunodeficiencia adquirida incluyen el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), que causa el SIDA. Otros trastornos incluyen desnutrición, tipos de cáncer, sarampión, varicela, hepatitis crónica e infecciones bacterianas y fúngicas. El SARS es otra forma de trastorno de inmunodeficiencia adquirida que apareció en China y Canadá en 2003.
El tipo principal de enfermedades por inmunodeficiencia son los trastornos de inmunodeficiencia congénita, y ocurren cuando hay defectos presentes en las células B, también llamadas linfocitos B, que se producen en la médula ósea, las células T o los linfocitos T, que madura en el timo. Los trastornos congénitos también pueden ocurrir cuando se encuentran defectos en las células by t. Hay varios tipos de inmunodeficiencias primarias y una común es la agammaglobulinemia de Bruton, también conocida como agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA).
El XLA, un tipo de trastorno de inmunidad humoral o específico, ocurre cuando hay un defecto o ausencia de células B, donde el sistema inmunológico es incapaz de producir anticuerpos. Las personas que padecen este trastorno son víctimas de infecciones de la piel, la garganta, el oído y los pulmones. Se encuentra solo en hombres y es causado por un defecto en el cromosoma X.
El síndrome de hiper-igm es otra inmunodeficiencia humoral que ocurre y es el resultado de defectos en las células B y en la reparación del ácido desoxirribonucleico (ADN). Se encuentra en otros síndromes por deficiencia de anticuerpos, como CVID. Otro tipo de deficiencia de células B, la producción de inmunoglobina en CVID está disminuida y la respuesta de anticuerpos está alterada. Este trastorno se desarrolla entre los 10 y los 20 años de edad, y las personas que tienen IDVC sufren múltiples infecciones y pueden experimentar artritis reumatoide y anemia. Eventualmente, también podrían desarrollar cáncer.
A menudo, las deficiencias de linfocitos T fatales ocurren cuando las células T no maduran, lo que resulta en un sistema inmunológico que es particularmente susceptible a infecciones por virus, bacterias y hongos. Una deficiencia de células T, el síndrome de DiGeorge se desarrolla en el feto cuando se elimina un determinado cromosoma. Los niños a menudo nacen sin timo o con uno que está subdesarrollado y, a menudo, tienen anomalías físicas, como ojos muy abiertos y mandíbula u orejas muy bajas.
Aún otra inmunodeficiencia congénita es cuando se ven afectadas tanto las células B como las células T. La inmunodeficiencia combinada grave (SCID) es causada por linfocitos byt defectuosos y altera las respuestas inmunitarias celulares. Descubierto durante el primer año, los niños que tienen SCID sufren de infecciones fúngicas como aftas, y sin un trasplante de médula ósea, morirán durante su primer año de vida.