Aproximadamente 35,000 estadounidenses reciben diagnósticos de carcinomas de tiroides anualmente y, en promedio, el cáncer de tiroides medular es alrededor del 3 por ciento de estos. A diferencia de la mayoría de los cánceres de tiroides, los carcinomas de tiroides medulares comienzan en las células parafoliculares y un indicador principal es la sobreproducción de una hormona llamada calcitonina. Los diagnósticos generalmente se realizan mediante aspiración con aguja fina guiada por ecografía, y los ganglios linfáticos cercanos también se biopsian en busca de metástasis. Hay cuatro formas de cáncer de tiroides medular; la mayoría de estas formas requieren tiroidectomías, así como quimioterapias y radiación externa, ya que el medular tiene un peor pronóstico que otros cánceres de tiroides y es más probable que vuelva a aparecer. Es posible que la sintomatología no se presente inicialmente; en el caso de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN), a menudo no aparecen síntomas, sin embargo, los pacientes se diagnostican debido a la incidencia en un miembro de la familia, ya que esta forma es una susceptibilidad transmitida genéticamente.
Cuando se presentan síntomas, generalmente se deben al exceso de calcitonina y a los productos génicos de la calcitonina, que se presentan como diarrea y enrojecimiento de la piel, lo que a menudo apunta a metástasis hepáticas. El examen físico puede revelar un bulto o nódulo en la base del cuello. También puede haber problemas para respirar, ictericia y dolor abdominal, y problemas para tragar o cambios en la voz debido al crecimiento de los nódulos en las estructuras cercanas. La sensibilidad ósea también puede indicar metástasis en el hueso; otros órganos candidatos a metástasis son los pulmones, el cerebro, los ganglios linfáticos y las glándulas suprarrenales. La tiroidectomía inmediata es el tratamiento inicial recomendado para estos síntomas en todas las formas de cáncer de tiroides medular, excepto los síndromes MEN.
Los síndromes de MEN son muy familiares y representan alrededor del 25 por ciento de las incidencias de cáncer de tiroides medular, como el gen mutado determinante MEN-II-A, que es genéticamente distinto de MEN-II-B y puede tener hiperparatiroidismo y feocromocitoma que acompañan a la médula. cáncer. Si hay feocromocitoma, debe tratarse antes de una tiroidectomía. MEN-II-B tendrá sólo la enfermedad endocrina feocromocitoma, así como el cáncer de tiroides medular. Otra forma de carcinoma medular se conoce como cáncer de tiroides medular esporádico; alrededor del 60 por ciento de los cánceres medulares son de este tipo y en casi todos los casos no hacen metástasis en absoluto. La forma restante de cáncer de tiroides medular también es un tipo de carcinoma hereditario debido a la mutación genética, pero es la menos agresiva de todas las formas medulares, aunque a veces metastatiza a través de los sistemas sanguíneo y linfático a otros órganos.
Después de la tiroidectomía, que implica la extirpación de la glándula tiroides y de los ganglios linfáticos cercanos, la atención de seguimiento consiste principalmente en algunas quimioterapias, así como pruebas periódicas para detectar la recurrencia. El uso de yodo radiactivo no está indicado ya que, a diferencia de otros carcinomas de tiroides, las células cancerosas de tiroides medulares no son de un tipo celular que pueda absorber o reaccionar al yodo radiactivo. La radioterapia externa se usa generalmente para prevenir recurrencias y brindar cuidados paliativos a quienes no son elegibles para la cirugía. Por lo general, están indicadas radiografías de tórax anuales y análisis de sangre cada dos años para comprobar si hay exceso de calcitonina.
Los pronósticos están relacionados con la etapa del cáncer cuando se descubre y se trata. Para la etapa uno, la tasa de supervivencia a cinco años es del 100 por ciento, para la etapa dos, es del 98 por ciento, para la etapa tres, cae al 81 por ciento y en la etapa cuatro, la tasa de supervivencia a los cinco años es del 28 por ciento. El porcentaje general de supervivencia a 10 años es del 65 por ciento. Los factores de pronóstico que podrían afectar estos números son la edad avanzada, las cirugías de cuello previas y el síndrome de neoplasia MEN-II-B, todos los cuales se correlacionan con peores resultados. Según las estadísticas de morbilidad a nivel internacional, las tasas de cáncer de tiroides medular son muy similares a las de los Estados Unidos.