El nefroblastoma es un tipo de cáncer que se desarrolla en los riñones. Este cáncer también se llama tumor de Wilms y es el tipo de cáncer de riñón más común que se desarrolla en los niños. En las décadas de 1950 y 1960, la mayoría de los niños con nefroblastoma tenían un pronóstico muy precario, pero el tratamiento del cáncer ha avanzado significativamente en las décadas intermedias. La tasa de éxito del tratamiento del tumor de Wilms es ahora de aproximadamente el 90%, en gran parte debido a la práctica de combinar la cirugía con radioterapia o quimioterapia.
El nefroblastoma tiene una tasa de incidencia global de 0.8 casos por 100,000 personas. A la mayoría de los niños con este cáncer se les diagnostica entre los tres y los cuatro años de edad. Los niños suelen tener tumores en un solo riñón; en alrededor del 6% de los casos, los tumores crecen en ambos riñones. Normalmente, el desarrollo del cáncer es espontáneo; sin embargo, a veces puede surgir como parte de un síndrome como la aniridia congénita, en el que el riesgo de tumor de Wilms está relacionado con trastornos oculares como cataratas y glaucoma. La susceptibilidad a este tipo de cáncer también puede heredarse genéticamente, aunque una mayor susceptibilidad no garantiza que un individuo determinado desarrollará el cáncer.
Muchos tipos de cáncer son causados por mutaciones en genes supresores de tumores. Estos son genes que, cuando funcionan correctamente, reducen el riesgo de que las células se vuelvan cancerosas. Muchos genes diferentes, con una amplia gama de funciones, pueden actuar como genes supresores de tumores. El gen que está relacionado con el nefroblastoma está activo durante el desarrollo del riñón fetal, pero está relativamente inactivo después del nacimiento. Una mutación en este gen promueve cambios celulares que pueden provocar el desarrollo de un tumor de Wilms.
Los síntomas comunes del nefroblastoma son dolor abdominal y la presencia de un bulto en el abdomen. Muchos niños también tienen fiebre, anemia o sangre en la orina. Las posibles complicaciones incluyen metástasis, que comúnmente ocurre en un pulmón. Además, un tumor de Wilms corre el riesgo de romperse, lo que puede provocar una hemorragia renal y la dispersión de las células cancerosas por todo el abdomen.
Los niños diagnosticados con tumores de Wilms generalmente se someten a una cirugía para extirpar el tumor o, si es necesario, un riñón completo. Esta cirugía va seguida de quimioterapia para garantizar que se eliminen todas las células cancerosas. En casos raros, la radioterapia se puede usar como tratamiento de seguimiento en su lugar. Sin embargo, generalmente el protocolo establecido para tratar este cáncer es la cirugía y la quimioterapia con un conjunto específico de medicamentos. Los agentes de quimioterapia que se utilizan con más frecuencia para tratar el cáncer son la doxorrubicina, la vincristina y la Dactinomicina®.